Ilmu Bedah

Patofisiologi

Pada nephroptosis, perubahan posisi ginjal lebih dari 2 corpus vertebra – 3 corpus vertebra atau lebih dari 5 cm . Kasus nephroptosis sering asimptomatik. Pada yang simptomatik,  keluhan utama biasanya adalah nyeri di daerah abdomen atau pinggang. Akibat perubahan posisi ginjal, menyebabkan tarikan pada pedikel, sehingga dapat menimbulkan rasa nyeri akibat iskemi.

Hal lain yang dapat muncul akibat kondisi patologis ini adalah obstruksi aliran ureter,yang ditandai dengan dilatasi dari collecting sistem . Pada kasus yang berat dapat muncul nyeri kolik, mual, demam, takikardi, oliguri dan hematuri atau proteinuri sesaat, yang disebut krisis Dietl

Diagnosis dan Penanganan

Diagnosis nephroptosis ditegakkan dengan pemeriksaan urogram atau renal scanning Pada pemeriksaan ini, dibandingkan posisi ginjal saat berbaring dengan posisi berdiri. Nephroptosis ditegakkan apabila terdapat perbedaan posisi lebih dari 5 cm  atau sejauh 2 – 3 vertebra .Pemeriksaan penujang yang lain adalah pemeriksaan Aortografi, Color Doppler Imaging (CDI) dan  pemeriksaan Isotope Nephrography (ING). Dengan pemeriksaan ini, dapat diketahui adanya penurunan aliran darah ginjal

Kebanyakan kasus nephroptosis asimptomatik. Pada kasus yang simptomatik, perlu dipertimbangkan tindakan operasi, setelah sebelumnya disingkirkan causa yang lain. Selain itu, tindakan operasi  dapat mencegah terjadinya stenosis pembuluh darah lebih lanjut. ..Adanya dokumentasi radiologi yang menunjukkan perubahan posisi ke arah bawah sejauh 2 – 3 corpus vertebrae atau lebih dari 5 cm dan tanda obstruksi atau berkurangnnya aliran yang simptomatik digunakan sebagai dasar untuk dilakukan tindakan bedah

Tehnik Operasi

Sampai saat ini, banyak teknik bedah yang dapat digunakan pada kasus nephroptosis, dari teknik bedah terbuka sampai dengan laparoskopik. Secara garis besar, fiksasi pada nephropexy digolongkan menjadi 3 kelompok, yaitu  :

1. Fikasi ginjal menggunakan jaringan fibrous atau kapsul lemak dan parenkim.
2. Fiksasi menggunakan material buatan.
3. Fiksasi menggunakan fascial flap atau muscle bundle.

Prinsip yang  perlu diperhatikan adalah :

1. Ginjal harus dapat kembali ke posis normalnya, dengan pole inferior miring ke arah lateral. Tidak ada manfaatnya menempatkan ginjal lebih tinggi dari posisi normal.
2. Segala bentuk kelainan pembuluh darah atau adanya jeratan yang menimbulkan obstruksi pada pelvis atau uretero pelvical junction harus dihilangkan, karena akan menimbulkan iskemia.
3. Axis ginjal harus disesuaikan dengan posisi ginjal.
4. Hindari adanya tension.

Dari sekian banyak teknik, metode operasi Albarron-Marion banyak disukai. Karena dengan metode deckapsulasi betul-betul dapat memfiksir ginjal, sedangkan metode  rein atau sling hanya bersifat sementara. Pada metode Albarron-Marion ini,dibuat flap dari kapsul ginjal, yang selanjutnya difikasasikan pada costa ke-10 Hal lain yang tidak kalah pentingnya adalah perawatan pascaoperasi. Hendaknya pasien tidak melakukan mobilisasi sampai dengan hari ke- 10-14. Perawatan yang baik sangat diperlukan dalam kasus ini. Untuk mencegah timbulnya emboli, dapat diberikan antikoagulan pada hari pertama pascaoperasi. Drain operasi dapat dilepas pada hari ke 4-6

Salah satu komplikasi operasi nephropexy adalah terjadinya pneumothorak. Untuk mengevaluasi hal tersebut, dilakukan pemeriksaan radiologik dada beberapa jam setelah operasi Evaluasi selanjutnya adalah tentang keluhan pasien dan perlunya pemeriksaan radiologi 6-8 minggu pascaoperasi, untuk mengevaluasi hasil operasi.

Tindakan operasi yang dilakukan adalah metode Albarron-Marrion, dengan membuat 4 flap dari kapsul ginjal yang selanjutnya difiksasikan ke costa ke-10. Pemeriksaan röntgen dada pascaoperasi tidak menunjukkan adanya pneumothorak, sebagai salah satu komplikasi yang mungkin muncul pada operasi nephropexy.

Histopatologi

Kista simple ginjal adalah suatu lesi tunor jinak. Berbentuk “Blue-Dome”, dengan ukuran bervariasi, mulai dari 1 – 10 cm. Yang paling sering adalah dengan diameter kurang dari 2 cm. Dinding kista merupakan satu lapis epitel gepeng atau kuboid. Memiliki dinding fibrous yang tipis, terdiri dari sel epitel gepeng atau kuboid, dan mungkin terdapat area calsifikasi. Kista tidak memiliki struktur pembuluh darah dan tidak memiliki hubungan dengan nephron. Kista mengandung cairan jernih kekuningan. Pada 5% kasus mengandung cairan yang hemoragis Kista simple ginjal biasanya tunggal dan unilateral. Kadang-kadang multiple, multilokuler, dan lebih jarang lagi kasus yang bilateral. Pada ginjal, kista terletak  superfisial, dan tidak berhubungan dengan pelvis renalis.  5-8 % kista ginjal mengandung tumor ganas McHugh dkk (1991) berpendapat bahwa ukuran kista tidak berkembang sejalan dengan waktu, sedang ahli yang lain (Bearth and Steg, 1977) pada penelitiannya mendapatkan ukuran kista yang bertambah besar sejalan dengan usia .

Patogenesis

Kista simple ginjal biasanya asimptomatik dan sering ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaaan ultrasonografi, CT-Scan atau urografi karena suatu problem lain pada abdomen  Jika ukuran kista soliter bertambah besar, dapat menekan dan merusak parenkim ginjal. Tetapi kerusakan parenkim yang ditimbulkan tidak begitu luas, sehingga jarang sekali menimbulkan gangguan fungsi ginjal secara langsung

Kista yang menimbulkan keluhan, rata-rata berukuran lebih dari 10 cm (b). Keluhan  yang mungkin dirasakan pasien adalah adanya massa atau nyeri pada abdomen. Mungkin juga muncul hematuri karena ruptur kista ke dalam collecting system, hipertensi karena iskemi segmental atau adanya obstruksi Kista simple pada ginjal letaknya superfisial, dan tidak berhubungan dengan pelvis renalis. Posisinya sering menempati pole bawah ginjal, tetapi dapat juga menempati suatu posisi sedemikian hingga terjadi penekanan pada ureter atau pelvis, sehingga menimbulkan obstruksi, yang melanjut menjadi hidronefrosis Jika terjadi perdarahan ke dalam kista dan menimbulkan distensi dinding kista, nyeri yang ditimbulkan cukup berat. Demikian juga jika terjadi infeksi, akan menimbulkan nyeri dan disertai demam.

Diagnosis

Pemeriksaan fisik biasanya normal. Kista yang sangat besar, pada palpasi mungkin terraba sebagai massa pada daerah ginjal. Apabila dijumpai nyeri tekan, kemungkinan terjadi infeksi Evaluasi laboratorium fungsi ginjal dan urinalisa biasanya normal. Hematuri mikroskopis sangat jarang dijumpai

Pada foto polos abdomen, mungkin terlihat suatu bayangan massa yang menumpuk dengan bayangan ginjal. Dengan pemeriksaan urogram menggunakan cairan radioopaq, pada 2-3 menit pertama, parenkim ginjal akan terlihat putih, sedang pada bayangan kista tidak, karena kista bersifat avaskuler. Pengambilan gambar obliq dan lateral akan sangat membantu diagnosis. Jika massa kista berada pada pole inferior, gambaran ureter akan terdesak ke arah vertebra. Apabila dengan pemeriksaan rutin tersebut opasitas parenkim ginjal tidak dapat dicapai signifikan, dapat dilakukan nephrotomografi, untuk meningkatkan gambaran kontras antara parenkim dengan kista

Sebagai pemeriksaan yang noninvasif, USG ginjal dapat membedakan antara kista dengan      suatu massa solid. Dan apabila ada gambaran kista, dengan panduan USG dapat dilakukan aspirasi.  Diagnosis kista simple ginjal menggunakan pemeriksaan ultrasonografi, dengan kriteria

1. Tidak didapatkan internal echoes.
2. Berbatas tegas dan tipis, dengan tepi yang halus dan tegas.
3. Transmisi gelombang yang bagus melalui kista, dengan peningkatan bayangan akustik di belakang kista.
4. Bentuk oval ramping atau sferis.

Apabila 4 kriteria tersebut dapat ditemukan, kemungkinan keganasan dapat diabaikan. Apabila beberapa kriteria tidak didapatkan, misalnya ditemukan adanya septa, dinding yang ireguler, calsifikasi atau adanya area yang meragukan, perlu pemeriksaan lanjutan CT-Scan, MRI atau aspirasi Pemeriksaan CT-Scan pada kista simple ginjal sangat akurat.. Dengan pemberian kontras, akan terlihat perbedaan parenkim ginjal dengan kista. Densitas parenkim ginjal lebih meningkat, sedangkan gambaran kista tidak terpengaruh. Menggunakan CT-Scan dapat dibedakan antara kista dengan gambaran tumor. Gambaran kista akan menunjukkan  densitas yang mirip dengan cairan, sedangkan tumor mirip dengan parenkim ginjal.

Perbedaan lain, dinding kista akan terlihat tipis dan berbatas tegas dengan parenkim, sedangkan dinding tumor tidak

Kriteria pemeriksaan menggunakan CT-Scan hampir sama dengan kriteria USG,

1. Batas yang tegas dengan dinding yang tipis dan tegas.
2. Bentuk yang ovel ramping atau sferis.
3. Isi yang homogen, dengan densitas mirip air dan tidak nampak peningkatan densitas dengan pemberian zat kontras intravena

Diagnosis Banding

Pada kista ginjal, perlu pemeriksaan teliti untuk membedakan dengan hidronefrosis, ginjal polikistik dan keganasan. Kasus hidronefrosis dapat memberikan tanda dan gejala yang sama dengan kista soliter, tetapi pada pemeriksaan urogram sangat berbeda.  Pada keganasan  sering didapatkan hematuri dan pada gambaran radiologis biasanya tumor menempati posisi yang lebih dalam, sehingga dapat menimbulkan gambaran calyces yang terdistorsi. Pemeriksaan tentang adanya tanda-tanda metastase sangat diperlukan. Dengan pemeriksaan nefrotomogram, aortogram atau echogram hal ini sangat membantu membedakan dengan tumor, meskipun ada kalanya diagnosis banding ini akan sulit tanpa dilakukan pengangkatan ginjal

Ginjal polikistik pada pemeriksaan urografi hampir selalu bilateral, pada kista soliter tunggal dan unilateral. Pada ginjal polikistik akan diikuti gangguan fungsi ginjal, sedangkan kista soliter tidak menimbulkan gangguan fungsi ginjal

Kompliksasi

Komplikasi yang mungkin terjadi  adalah infeksi, meskipun sangat jarang, atau kadang-kadang terjadi perdarahan ke dalam kista. Hal ini akan dirasakan sebagai nyeri pada daerah pinggang yang cukup berat. Apabila  kista menekan atau menjepit ureter. dapat terjadi hidronefrosis, dan dapat berlanjut menjadi pyelonefritis akibat stasis urin

Penanganan

Karena kista soliter sangat jarang memberikan gangguan pada ginjal, penetalaksanaan kasus ini adalah konservatif, dengan evaluasi rutin menggunakanUSG  Apabila kista sedemikian besar, sehingga menimbulkan rasa nyeri atau muncul obstruksi, dapat dilakukan tindakan bedah . Sementara ada kepustakaan  yang menyatakan bahwa meskipun kista ginjal asimptomatik, apabila ditemukan kista ginjal yang besar merupakan indikasi operasi, karena beberapa kista yang demikian cenderung mengandung keganasan

Tindakan bedah yang dapat dilakukan pada kista adalah Aspirasi percutan

1. Bedah terbuka

• Eksisi
• Eksisi dengan cauterisasi segmen yang menempel ke parenkim
• Drainase dengan eksisi seluruh segmen eksternal kista
• Heminefrektomi

2. Laparoskopik

Pada tindakan aspirasi percutan harus diingat bahwa kista merupakan suatu kantung tertutup dan

avaskuler, sehingga teknik aspirasi harus betul-betul steril, dan perlu pemberianantibiotik

profilaksis. Karena apabila ada kuman yang masuk dapat menimbulkan abses. Seringkali kista

muncul lagi setelah dilakukan aspirasi, meskipun ukurannya tidak sebesarawalnya .

Pemberian injeksi sclerosing agent, dapat menekan kemungkinan kambuhnya kista.

Tetapi preparat ini sering menimbulkan inflamasi, dan sering pasien mengeluh nyeri setelah

pemberian injeksi  Yang perlu diperhatikan adalah apabila terjadi komplikasi. Jika terjadi infeksi kista,  perlu dilakuka drainase cairan kista dan pemberian antibiotik. Pada komplikasi hidronefrosis akibat obstruksi oleh kista, dapat dilakukan eksisi kista untuk membebaskan obstruksi

Pemberian antibiotik pada pyelonefritis akibat stasis urin karena obstruksi oleh kista akan lebih efektif apabila dilakukan pengangkan kista, yang akan memperbaiki drainase urin

Perawatan pascaoperasi harus baik. Drainase harus lancar. Setelah reseksi kista yang cukup besar, cairan drainase sering banyak sekali, hingga beberapa ratus mililiter per hari. Hal ini dapat berlangsung sampai beberapa hari. Sebaiknya draininase dipertahankan sampai sekitar 1 minggu pascaoperasi

Prognosis

Kista soliter dapat didiagnosis dengan cukup akurat menggunakan pemeriksaan sonografi atau CT-Scan. Belakangan ini, USG direkomendasikan sebagai metoda untuk melakukan follow up kista, meliputi ukuran, konfigurasi dan konsistensi. Sangat sedikit dari kista soliter ini akan menimbulkan penyulit dikemudian hari

Sarkoma ginjal adalah tumor ganas ginjal pada orang dewasa yang jarang dijumpai (1-2 % dari semua keganasan pada ginjal, tetapi insiden meningkat dengan bertambahnya usia. Menurut definisi, sarkoma ginjal merupakan keganasan yang berasal dari  mesenkim pada ginjal, yang biasanya terdapat pada jaringan otot, lemak dan jaringan ikat. Perjalanan klinis sarkoma bervariasi tergantung pada subtipe dan stadium histologisnya. Tumor ini lebih sering ditemukan pada perempuan daripada laki-laki yaitu 2:1, dan sangat sulit atau tidak mungkin dibedakan dengan renal sel karsinoma.

Dari klasifikasi tumor mesenkim pada ginjal, leiomyosarkoma adalah tumor yang paling banyak yaitu sebesar 50- 60%.  Pada pemeriksaan CT Scan abdomen,  tumor ini biasanya ditemukan terletak di tepi  dan tampak keluar dari kapsul ginjal atau jaringan otot polos pada dinding pelvis renalis. Biasanya leiomyosarkoma pada ginjal, gejala dan tanda klinis yang penting  sama dengan renal sel karsinoma yaitu nyeri pinggang (40-50%), hematuria (60%) dan massa di pinggang (30%).         Jarangnya kasus leiomyosarkoma pada ginjal, ditambah dengan luasnya subtipe histologis, mempengaruhi kita akan tumor ini dan memperlambat pengembangan terapi yang efektif.

HISTOPATOLOGI

Sarkoma pada ginjal diyakini berasal dari sel stem mesenkim yang ada di jaringan otot, lemak dan jaringan ikat. Asal dari sel stemnya sendiri belum jelas, dan kadang bahkan asal mesenkimalnya juga tidak jelas (seperti sarkoma neuron atau myelin, sarkoma stroma gastrointestinal). Dua teori yang berpengaruh bahwa sel mesenkim  ditemukan di jaringan setempat atau meningkat dari sumsum tulang. Kira-kira setengah dari sarkoma pada ginjal adalah stadium yang sudah lanjut. Subtipe histologis sarkoma pada ginjal yang sering ditemui selain leiomyosarkoma adalah liposarkoma, fibrosarkoma, rhabdomyosarkoma. 

Mikroskopis leiomyosarkoma ginjal ditentukan oleh gambaran kepadatan seluler dengan adanya sel-sel datia anaplastik bentuk tidak menentu (bizarre) dan gambaran mitosisnya.

DIAGNOSIS

Leiomyosarkoma pada ginjal hampir selalu muncul sebagai massa abdomen, sering kali tanpa gejala. Meskipun median usia pasien rata-rata adalah 50 tahun, leiomyosarkoma pada ginjal bisa muncul pada umur berapa  pun dan angka kejadiannya lebih banyak pada perempuan dari pada laki-laki. Pada sebagian besar kasus, leiomyosarkoma yang lebih kecil dari 5 cm jarang selaki terlihat karena leiomyosarkoma seukuran ini biasanya tidak diperhatikan pasien sampai ukurannya menjadi lebih besar.

Bila ada, gejalanya akan terkait dengan efek massa tumor atau dengan invasi setempat (lokal). Sumbatan atau perdarahan saluran cerna, pembengkakan ekstremitas bawah, atau nyeri merupakan gejala-gejala pertama yang berujung pada ditemukannya leiomyosarkoma pada ginjal.

Pemeriksaan CT-Scan abdomen merupakan sarana terbaik untuk mengevaluasi leiomyosarkoma ginjal. CT-Scan tidak hanya melihat lokasi tumor dan hubungannya dengan organ-organ di sekitar, tapi juga mengidentifikasi lesi metastasis di hepar atau di rongga peritoneum. Juga, CT-Scan abdomen mampu mengetahui tumor perlemakan maupun metastasis intraabdomen. Untuk pelvis, semua kelebihan pemeriksaan CT ini sangat relevan sifatnya, selain mampu menentukan invasi pada tulang^.

Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang terinci dapat membantu dan mengarahkan kita pada pemeriksaan lanjutan yang diperlukan. Pemeriksaan testis, ultrasonografi dan pengukuran serum β-hCG, harus dilakukan bila ada dugaan kanker testis dengan metastasis retroperitoneal. Pada pasien dengan limfedenopati, kita bisa memakai biopsi eksisi atau jarum pada limfonodus yang membesar untuk mencari tahu ada tidaknya limfoma. Bila tumor sepertinya berasal dari lambung, pancreas atau duodenum, maka sebagai test diagnostiknya dapat dilakukan endoskopi saluran cerna atas dengan biopsi. Bila diagnosis-diagnosis ini bisa disingkirkan atau kemungkinannya dianggap kecil maka sarkoma merupakan diagnosis yang paling mungkin.

PENANGANAN

1. Radikal Nefrektomi

Leiomyosarkoma pada ginjal memberikan tantangan tersendiri yang membedakannya dari bentuk sarkoma jaringan lunak lain pada ekstremitas. Kesulitan dalam manajemen leiomyosarkoma ginjal diakibatkan oleh ukurannya yang besar dan rumitnya anatomi retroperitoneum. Tindakan radikal nefrektomi merupakan pilihan  pada leiomyosarkoma ginjal.

2. Terapi radiasi

Beberapa peneliti telah mengkaji berbagai metode untuk menurunkan insidensi kegagalan lokal yang terjadi setelah radikal nefrektomi. Kalau dilihat dari bukti yang mendukung perbaikan control lokal penyakit dengan pemakaian radioterapi untuk sarkoma pada badan dan ekstremitas, terapi radiasi  digunakan secara luas sebagai pelengkap operasi leiomyosarkoma pada ginjal.

3.Kemoterapi

Manfaat kemoterapi dalam terapi leiomyosarkoma pada ginjal masih kontroversial, sementara bukti-bukti yang ada masih beragam mutunya (tidak konsisten). Sebagian besar laporan studi yang telah diterbitkan masih terfokus pada tumor yang muncul di ekstremitas. Dalam studi-studi yang memasukkan juga leiomyosarkoma ginjal hanya menempati sebagian kecil proporsi dari total jumlah tumor yang diterapi.

Doxorubicin, ifosfamide dan dacarbizine telah diketahui memiliki aktivitas sebagai obat tunggal yang signifikan untuk terapi leiomyosarkoma ginjal. Sementara laporan tentang kombinasi obat yang tersedia menunjukkan kalau kombinasi lebih baik dibanding obat tunggal, masih sedikit sekali bukti dari studi acak prospektif yang mendukung argumen ini.

PANDUAN SURVEILANS

Ada beberapa pertimbangan yang muncul ketika kita mau memutuskan rencana surveilans (pengawasan) yang tepat untuk pasien setelah terapi leiomyosarcoma ginjal. Pengaruh deteksi dini rekurensi terhadap terapi dan outcome bervariasi sesuai dengan lokasi anatomis dari penyakit yang rekuren tersebut. Untuk leiomyosarkoma pada ginjal kegagalan biasanya terjadi dalam abdomen dan di hepar, dan rekurensi tambahan sebesar 20 – 30% melibatkan paru-paru. Maka strategi pengawasan harus mencakup pemeriksaan fisik, CT abdomen, dan rontgen toraks.

Insidensi rekurensi leiomyosarkoma ginjal paling tinggi di awal masa pascaoperasi, dan perlu disiapkan jadwal evaluasi. Panduan terbaru dari National Comprehensive Cancer Network untuk surveilans leiomyosarkoma ginjal  menganjurkan agar pasien dengan penyakit stadium awal menjalani pemeriksaan fisik dengan CT toraks/abdomen/pelvis setiap 3 sampai 6 bulan selama 2 sampai 3 tahun, dan selanjutnya tiap tahun. Untuk pasien dengan stadium tinggi, mereka harus menjalani pemeriksaan fisik dengan CT toraks/abdomen/pelvis setiap 3 sampai 4 bulan selama 3 tahun, lalu tiap 6 bulan selama 2 tahun, dan selanjutnya tiap tahun.

Sesuai dengan kepustakaan, pada kasus leiomyosarkoma pada ginjal, hampir selalu muncul sebagai massa abdomen sering tanpa gejala. Dan ditemukan adanya kelainan pada ginjal secara tidak sengaja pada intra operatif oleh bedah digestif.             Kemungkinan karena proses yang berjalan lambat dan sangat lama, meskipun menimbulkan benjolan di perut kanan atas, tidak nyeri, tidak didapatkan keluhan adanya hematuria, tetapi berak bercampur darah, sehingga pada saat masuk rumah sakit, tidak langsung rawat bersama dengan bedah urologi. Manifestasi sistemik juga tidak muncul, karena fungsi ginjal masih baik.

Penanganan selanjutnya adalah melakukan laparotomi eksplorasi oleh bedah digestif, dan durante operasi, dikonsulkan ke bedah urologi untuk melakukan radikal nefrektomi.

Stenosis subpelvik  merupakan kasus yang jarang, pada kasus ini terjadi hambatan aliran urin dari pelvis ginjal ke ureter. Pada anak-anak merupakan penyebab kelainan hidronefrosis bawaan, tapi kasus ini juga dapat ditemukan pada orang dewasa.  Penyebab kelainan ini  biasanya bawaan/kongenital, namun dapat saja kelainan ini didapat dalam perkembangan  hidup manusia. Pada  kelainan bawaan penyebab tersering adalah gangguan motilitas hubungan pelvio-ureter sehingga peristalsis dari pelvis ginjal ke ureter terhambat. Sedangkan penyebab yang didapat berupa batu saluran kemih, infeksi saluran kemih, striktur ureter pascaoperasi, striktur pasca peradangan, metastasis tumor ganas.

Biasanya hidronefrosis merupakan kelainan yang paling awal ditemukan pada kasus stenosis ureter, dimana seharusnya urin dialirkan dari pelvis ginjal ke ureter terhambat. Dari diagnosis awal tersebut kemudian ditelusuri penyebab terjadinya hidronefrosis sampai didapatkan secara pasti penyebabnya.  Penanganan yang terbaik pada kasus ini adalah dilakukan tindakan operatif pada daerah yang menyumbat atas dasar indikasi.

Stenosis subpelvik telah lama diketahui sebagai penyebab terbanyak kelainan hidronefrosis pada anak-anak namun dapat saja muncul pada usia yang lebih lanjut. Istilah subpelvik dikemukakan oleh karena biasanya terjadi stenosis pada hubungan pelvio-ureter. Secara umum menggambarkan adanya gangguan aliran urin dari pelvis ginjal ke ureter. Angka kejadian kasus ini pada anak-anak dari 500 kasus  pelebaran saluran kemih yang ditemukan dengan alat ultrasonografi hanya 1 kasus yang mempunyai masalah dibidang urology, manifestasinya dapat tampak pada dekade ke 4. Ratio antara pria dibandingkan  wanita adalah 2-4 : 1. Kelainan pada ginjal kiri lebih sering ditemukan sekitar 60% kasus dibanding dengan ginjal kanan, sedangkan 10-40% kasus terjadi bilateral.

Penyebab kelainan ini lebih sering karena faktor bawaan atau intrinsik, dimana tidak didapatkannya gerakan peristalsis pada ureter . Secara histopatologis serabut spiral yang normalnya ada digantikan oleh serabut longitudinal yang abnormal atau jaringan ikat sehingga timbul gangguan gerakan peristalsis untuk membawa urin dari pelvis ginjal ke ureter.. Dalam keadaan normal gerakan peristalsis ini dipicu oleh aliran listrik konduksi yang berasal dari sel-sel pacemaker di kaliks ginjal. Kelainan bawaan yang agak jarang ditemukan adalah gangguan rekanalisasi ureter. Pada perkembangan embriologis  hubungan pelvio-ureter terbentuk pada usia 5 minggu kehamilan, pada usia 10-12 minggu mulai terjadi kanalisasi dari tunas ureter sedangkan daerah hubungan pelvio-ureter yang terakhir mengalami kanalisasi. Gangguan kanalisasi pada daerah ini yang menyebabkan terjadinya sumbatan hubungan pelvio-ureter yang dapat berupa striktur ureter, katup mukosa ureter atau polip ureter.  Penyebab didapat yang sering ditemukan adalah sumbatan mekanik yang berasal dari pembuluh darah aberan/tambahan dari ginjal yang menyilang pada daerah hubungan pelvio-ureter. Kelainan ini ditemukan pada 33% kasus sumbatan hubungan pelvio-ureter dimana pembuluh darah arteri masuk melalui bagian bawah ginjal pada bagian posterior dari ureter. Pembuluh darah arteri ini  berasal dari percabangan arteri renalis atau aorta abdominalis. Penyebab lain adalah batu saluran kemih, infeksi saluran kemih, striktur ureter pascaoperasi, striktur ureter pasca peradangan, metastasis tumor ganas pada ureter.

Keluhan orang dewasa berupa nyeri pinggang yang hilang timbul  sebagai akibat bendungan berkala pelvis ginjal.  Nyeri juga berhubungan dengan banyaknya orang tersebut minum atau penggunaan obat-obat diuresis dengan meningkatnya produksi urin.   Disamping nyeri dapat pula timbul  keluhan infeksi saluran kemih yang berulang, nyeri perut, mual atau muntah.

Hidronefrosis merupakan kelainan  yang paling awal ditemukan pada kasus stenosis subpelvik, dapat ditemukan secara pemeriksaan fisik berupa massa yang teraba pada daerah pinggang ataupun dengan alat sonografi berupa pelebaran pelvis ginjal dan kaliks ginjal. Dalam keadaan normal tekanan dalam pelvis ginjal nol dengan meningkatnya tekanan yang disebabkan oleh sumbatan atau aliran balik  pelvis ginjal dan kaliks akan melebar. Derajat hidronefrosisi bergantung pada lama, tingkatan dan tempat sumbatan. Makin tinggi sumbatan akan makin berat efek yang dapat timbul pada ginjal.

Penegakan diagnosis stenosis subpelvik dapat dilakukan dengan menggunakan  ultrasonografi, pielografi intravena, pielografi retrograd, voiding cystourethrogram, CT Scan, angiografi dan MRI.

Indikasi penanganan adalah timbulnya gejala-gejala yang berhubungan dengan sumbatan, gangguan kedua ginjal, gangguan salah satu ginjal yang progresif, pembentukan batu saluran kemih dan infeksi. Tujuan penanganan adalah untuk memperbaiki  drainase ginjal dan fungsi ginjal. Penanganan kasus terbagi atas penanganan endourologis yang kurang invasif dan penanganan dengan operasi terbuka. Penanganan endourologis seperti: Endopielotomi perkutan, Endopielotomi dengan balon kauter/Cautery Wire Balloon Endopyelotomy, Endopielotomi ureteroskopis dan Pieloplasti laparoskopis. Pada penanganan dengan operasi terbuka terbagi atas operasi dengan reseksi ureter seperti: metodeDismembered Pyeloplasty, dan operasi tanpa reseksi ureter seperti metode flap Foley V-Y plasti, metode flap spiral Culp-DeWeerd,  flap vertical Scardino-Prince, metode Bonino dan Allemann, metode Fenger,metode Hryntschack Penangan operasi terbuka pada pertama kali dilakukan oleh Trendelenburg pada tahun 1886 namun tidak berhasil. Pada tahun 1891 Kuster berhasil melakukan operasi dengan memisahkan ureter kemudian menyambungkan kembali ureter dengan pelvis ginjal  untuk yang pertama kalinya,  ditahun 1949 Andersen dan Hynes melakukan modifikasi dari tehnik operasi Kuster dengan melakukan anastomosis ureter dengan sisi bawah pelvis ginjal setelah membuang bagian yang melebar.

Secara embriologis perkembangan ureter mulai terbentuk pada usia kehamilan 4 minggu sebagai suatu penonjolan yang disebut tunas ureter. Tunas ini akan menembus jaringan metenefros dan melebar membentuk piala ginjal sederhana. Piala ginjal akan terbagi menjadi bagian kranial dan kaudal, yang akan menjadi kaliks mayor. Tiap kaliks akan membentuk 2 tunas baru dan seterusnya hingga terbentuk kaliks minor. Pada minggu ke 10-12 kehamilan, ureter akan mengalami kanalisasi sampai terbentuk ureter yang normal .

Pada kasus ini keluhan pasien pada awal kunjungan adalah nyeri pada perut bagian bawah dan pinggang sebelah kanan yang kemungkinan disebabkan dari hidronefrosis ginjal kanan. Dalam kepustakaan keluhan yang paling sering diderita oleh pasien  adalah nyeri yang hilang timbul pada pinggang atau pada perut kurang lebih pada 50% pasien, keluhan benjolan di pinggang pada 50% pasien dan infeksi salurang kemih  berulang pada 30% pasien. Keluhan nyeri pinggang terutama saat berdiri  perlu diwaspadai jika disertai dengan mual, menggigil, takikardia, oliguria

dan hematuria dengan kemungkinan ren mobilis atau nephroptosis terutama pada wanita usia lanjut dengan postur tubuh yang kurus.

Pemeriksaan radiologis penunjang pada kasus ini dilakukan pemeriksaan ultrasonografi ginjal kemudian dilanjutkan dengan pemeriksaan pielografi intravena dan pielografi retrograd setelah diketahui fungsi ginjal pada pasien masih baik. Ultrasonografi dapat digunakan sebagai pemeriksaan awal adanya hidronefrosis namun tidak dapat untuk menentukan letak sumbatan. Sehingga penggunaanya sebatas untuk skrining dan monitoring hidronefrosis. Pemeriksaan pielografi intravena digunakan menilai fungsi dan anatomi dari parenkim ginjal  dan sistim pengumpul. Keuntungan pemeriksaan dengan pielografi intravena pada kasus ini dapat terlihat pelebaran dari kaliks  dan pelvis ginjal yang berbentuk corong sampai bagian yang menyempit. Disamping itu pemeriksaan ini juga dapat dibedakan antara stenosis subpelvik dengan kelainan insersi ureter letak tinggi. Kekurangannya pemeriksaan ini tidak dapat digunakan pada ginjal yang fungsinya jelek. Adakalanya pemeriksaan pielografi intravena pada kecurigaan kasus stenosis subpelvik memberi gambaran ureter yang normal sehingga perlu dilakukan pemeriksaan tambahan atau alternatif yang disebut pemeriksaan renografi diuresis atau renografi hidrasi yang mulai luas digunakan untuk menilai pelebaran sistim pengumpul. Dengan pemeriksaan ini pasien dilakukan hidrasi cairan sebelum pemeriksaan kemudian diberi Furosemid 0,3-0,5 mg/kgBB intravena dengan harapan terjadi diuresis karena cairan banyak dikeluarkan sehingga pada pemeriksaan akan tampak peristalsis dari ureter dan pada lokasi mana peristalsis tidak dapat berlangsung. Pielografi retrograd secara detil dapat menampakkan letak sumbatan pada kasus stenosis subpelvik terutama pada pasien-pasien dengan fungsi ginjal yang jelek sehingga tidak dapat dilakukan pemeriksaan pielografi intravena. Kekurangan pada pemeriksaan ini kadang diperlukan tindakan anastesi untuk mengurangi nyeri pada saat pemeriksaan. . Kombinasi dua pemeriksaan antara pielografi intravena dan pielografi retrograd pada pasien  memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosis stenosis subpelvik.  Pemeriksaan angiografi sebaiknya dilakukan sebelum operasi untuk menyingkirkan kemungkinan adanya pembuluh darah yang menyilang atau pembuluh darah tambahan/aberan yang menyebabkan sumbatan ekstrinsik.

Penanganan kasus ini dilakukan  operasi terbuka dengan Pieloplasti metode Andersen-Hynes.  Metode ini digunakan dengan alasan  merupakan yang paling sering digunakan oleh para ahli urologi, memberikan hasil secara anatomis dan fungsi yang paling baik dan angka keberhasilan operasi yang cukup tinggi diatas 95%. . Pada perawatan pascaoperasi kasus ini pemeriksaan pielografi antegrad untuk menilai hasil penyambungan dilakukan pada hari ke 10 sebelum dilakukan pelepasan bidai ureter. Dari kepustakaan sebaiknya pemeriksaan dilakukan setelah bidai ureter dilepas dan tidak ditemukan tanda-tanda infeksi atau kebocoran dari hasil penyambungan, sehingga dapat terlihat ureter dalam keadaan normal tanpa adanya bidai. Kekhawatiran adanya kebocoran setelah dilepasnya tabung nefrostomi juga menyebabkan drain retroperitoneal agak lambat dilepas, dari kepustakaan yang ada sebaiknya dilepas setelah hari ke 10 pacaoperasi setelah diyakini tidak ada kebocoran^.