Sarkoma Ginjal
Sarkoma ginjal adalah tumor ganas ginjal pada orang dewasa yang jarang dijumpai (1-2 % dari semua keganasan pada ginjal, tetapi insiden meningkat dengan bertambahnya usia. Menurut definisi, sarkoma ginjal merupakan keganasan yang berasal dari mesenkim pada ginjal, yang biasanya terdapat pada jaringan otot, lemak dan jaringan ikat. Perjalanan klinis sarkoma bervariasi tergantung pada subtipe dan stadium histologisnya. Tumor ini lebih sering ditemukan pada perempuan daripada laki-laki yaitu 2:1, dan sangat sulit atau tidak mungkin dibedakan dengan renal sel karsinoma.
Dari klasifikasi tumor mesenkim pada ginjal, leiomyosarkoma adalah tumor yang paling banyak yaitu sebesar 50- 60%. Pada pemeriksaan CT Scan abdomen, tumor ini biasanya ditemukan terletak di tepi dan tampak keluar dari kapsul ginjal atau jaringan otot polos pada dinding pelvis renalis. Biasanya leiomyosarkoma pada ginjal, gejala dan tanda klinis yang penting sama dengan renal sel karsinoma yaitu nyeri pinggang (40-50%), hematuria (60%) dan massa di pinggang (30%). Jarangnya kasus leiomyosarkoma pada ginjal, ditambah dengan luasnya subtipe histologis, mempengaruhi kita akan tumor ini dan memperlambat pengembangan terapi yang efektif.
HISTOPATOLOGI
Sarkoma pada ginjal diyakini berasal dari sel stem mesenkim yang ada di jaringan otot, lemak dan jaringan ikat. Asal dari sel stemnya sendiri belum jelas, dan kadang bahkan asal mesenkimalnya juga tidak jelas (seperti sarkoma neuron atau myelin, sarkoma stroma gastrointestinal). Dua teori yang berpengaruh bahwa sel mesenkim ditemukan di jaringan setempat atau meningkat dari sumsum tulang. Kira-kira setengah dari sarkoma pada ginjal adalah stadium yang sudah lanjut. Subtipe histologis sarkoma pada ginjal yang sering ditemui selain leiomyosarkoma adalah liposarkoma, fibrosarkoma, rhabdomyosarkoma.
Mikroskopis leiomyosarkoma ginjal ditentukan oleh gambaran kepadatan seluler dengan adanya sel-sel datia anaplastik bentuk tidak menentu (bizarre) dan gambaran mitosisnya.
DIAGNOSIS
Leiomyosarkoma pada ginjal hampir selalu muncul sebagai massa abdomen, sering kali tanpa gejala. Meskipun median usia pasien rata-rata adalah 50 tahun, leiomyosarkoma pada ginjal bisa muncul pada umur berapa pun dan angka kejadiannya lebih banyak pada perempuan dari pada laki-laki. Pada sebagian besar kasus, leiomyosarkoma yang lebih kecil dari 5 cm jarang selaki terlihat karena leiomyosarkoma seukuran ini biasanya tidak diperhatikan pasien sampai ukurannya menjadi lebih besar.
Bila ada, gejalanya akan terkait dengan efek massa tumor atau dengan invasi setempat (lokal). Sumbatan atau perdarahan saluran cerna, pembengkakan ekstremitas bawah, atau nyeri merupakan gejala-gejala pertama yang berujung pada ditemukannya leiomyosarkoma pada ginjal.
Pemeriksaan CT-Scan abdomen merupakan sarana terbaik untuk mengevaluasi leiomyosarkoma ginjal. CT-Scan tidak hanya melihat lokasi tumor dan hubungannya dengan organ-organ di sekitar, tapi juga mengidentifikasi lesi metastasis di hepar atau di rongga peritoneum. Juga, CT-Scan abdomen mampu mengetahui tumor perlemakan maupun metastasis intraabdomen. Untuk pelvis, semua kelebihan pemeriksaan CT ini sangat relevan sifatnya, selain mampu menentukan invasi pada tulang.
Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang terinci dapat membantu dan mengarahkan kita pada pemeriksaan lanjutan yang diperlukan. Pemeriksaan testis, ultrasonografi dan pengukuran serum β-hCG, harus dilakukan bila ada dugaan kanker testis dengan metastasis retroperitoneal. Pada pasien dengan limfedenopati, kita bisa memakai biopsi eksisi atau jarum pada limfonodus yang membesar untuk mencari tahu ada tidaknya limfoma. Bila tumor sepertinya berasal dari lambung, pancreas atau duodenum, maka sebagai test diagnostiknya dapat dilakukan endoskopi saluran cerna atas dengan biopsi. Bila diagnosis-diagnosis ini bisa disingkirkan atau kemungkinannya dianggap kecil maka sarkoma merupakan diagnosis yang paling mungkin.
PENANGANAN
1. Radikal Nefrektomi
Leiomyosarkoma pada ginjal memberikan tantangan tersendiri yang membedakannya dari bentuk sarkoma jaringan lunak lain pada ekstremitas. Kesulitan dalam manajemen leiomyosarkoma ginjal diakibatkan oleh ukurannya yang besar dan rumitnya anatomi retroperitoneum. Tindakan radikal nefrektomi merupakan pilihan pada leiomyosarkoma ginjal.
2. Terapi radiasi
Beberapa peneliti telah mengkaji berbagai metode untuk menurunkan insidensi kegagalan lokal yang terjadi setelah radikal nefrektomi. Kalau dilihat dari bukti yang mendukung perbaikan control lokal penyakit dengan pemakaian radioterapi untuk sarkoma pada badan dan ekstremitas, terapi radiasi digunakan secara luas sebagai pelengkap operasi leiomyosarkoma pada ginjal.
3.Kemoterapi
Manfaat kemoterapi dalam terapi leiomyosarkoma pada ginjal masih kontroversial, sementara bukti-bukti yang ada masih beragam mutunya (tidak konsisten). Sebagian besar laporan studi yang telah diterbitkan masih terfokus pada tumor yang muncul di ekstremitas. Dalam studi-studi yang memasukkan juga leiomyosarkoma ginjal hanya menempati sebagian kecil proporsi dari total jumlah tumor yang diterapi.
Doxorubicin, ifosfamide dan dacarbizine telah diketahui memiliki aktivitas sebagai obat tunggal yang signifikan untuk terapi leiomyosarkoma ginjal. Sementara laporan tentang kombinasi obat yang tersedia menunjukkan kalau kombinasi lebih baik dibanding obat tunggal, masih sedikit sekali bukti dari studi acak prospektif yang mendukung argumen ini.
PANDUAN SURVEILANS
Ada beberapa pertimbangan yang muncul ketika kita mau memutuskan rencana surveilans (pengawasan) yang tepat untuk pasien setelah terapi leiomyosarcoma ginjal. Pengaruh deteksi dini rekurensi terhadap terapi dan outcome bervariasi sesuai dengan lokasi anatomis dari penyakit yang rekuren tersebut. Untuk leiomyosarkoma pada ginjal kegagalan biasanya terjadi dalam abdomen dan di hepar, dan rekurensi tambahan sebesar 20 – 30% melibatkan paru-paru. Maka strategi pengawasan harus mencakup pemeriksaan fisik, CT abdomen, dan rontgen toraks.
Insidensi rekurensi leiomyosarkoma ginjal paling tinggi di awal masa pascaoperasi, dan perlu disiapkan jadwal evaluasi. Panduan terbaru dari National Comprehensive Cancer Network untuk surveilans leiomyosarkoma ginjal menganjurkan agar pasien dengan penyakit stadium awal menjalani pemeriksaan fisik dengan CT toraks/abdomen/pelvis setiap 3 sampai 6 bulan selama 2 sampai 3 tahun, dan selanjutnya tiap tahun. Untuk pasien dengan stadium tinggi, mereka harus menjalani pemeriksaan fisik dengan CT toraks/abdomen/pelvis setiap 3 sampai 4 bulan selama 3 tahun, lalu tiap 6 bulan selama 2 tahun, dan selanjutnya tiap tahun.
Sesuai dengan kepustakaan, pada kasus leiomyosarkoma pada ginjal, hampir selalu muncul sebagai massa abdomen sering tanpa gejala. Dan ditemukan adanya kelainan pada ginjal secara tidak sengaja pada intra operatif oleh bedah digestif. Kemungkinan karena proses yang berjalan lambat dan sangat lama, meskipun menimbulkan benjolan di perut kanan atas, tidak nyeri, tidak didapatkan keluhan adanya hematuria, tetapi berak bercampur darah, sehingga pada saat masuk rumah sakit, tidak langsung rawat bersama dengan bedah urologi. Manifestasi sistemik juga tidak muncul, karena fungsi ginjal masih baik.
Penanganan selanjutnya adalah melakukan laparotomi eksplorasi oleh bedah digestif, dan durante operasi, dikonsulkan ke bedah urologi untuk melakukan radikal nefrektomi.
Tags: bedah, Bedah Urologi, renal, Sarkoma Ginjal, sel karsinoma
