Ilmu Bedah

Klasifikasi :

1. P. Unilateral Sinistra / Dekstra completa
2. P. Bilateral completa
3. P. Inkompleta

Anamnesa

Sumbing langit2 sejak lahir

Pemeriksaan :

-  INKOMPLETA , bila sumbing dari uvula sampai foramen incisivum

-  KOMPLETA , dari uvula sp arcus alveolari (melewati foramen incisium)

Penanganan :

Usia 1-2 minggu konsul bagian orthodonsi untuk pemasangamn obturator

Nutrisi dengan dot besar dengan lubang menghadap ke bawah, posisi ½     duduk

Usia 1,5-2 tahun dilakukan Palatoplasty agar bicara tidak sengau

Teknik Palatoplasti pada sumbing palatum sekunder komplet

Adanya gangguan fusi maxillary swelling dengan medial nasal swelling pada satu sisi akan menimbulkan kelaianan berupa labioschisis unilateral. Bila kegagalan fusi ini menimbulkan celah di daerah prealveolaris, maka celah tersebut dikatakan inkomplet, sedang selebihnya dikatakan labioschisis komplet.

Klasifikasi :

1. L. Unilateral sinistra / dekstra Inkomplet
2. L. Unilateral sinistra / dekstra  Komplet
3. L. Bilateral Inkomplet / Komplet

Anamnesa :

- Sumbing bibir sejak lahir

- Riwayat keluarga sakit serupa

- Riwayat defisiensi nutrisi/vit pada ibu, obat2an pengganggu pertumbuhan

PemeriksaanàINKOMPLET bila celah bibir tidak sampai dasar lubang hidung

Penanganan :

Tidur miring pada sisi sumbing à plester penahan premaksila pada  Labioschisis bilateral complet

Labioplasty (milard) bila memenuhi “rule of ten”

Macam Teknik Labioplasti :

1. Straight line repair (Rose Thomson) , Dipakai pada celah yang minimal dan tidak melibatkan m. orbicularis

oris, ala nasi, alar base dan columella

2. Triangular Flap (Tennison), Teknik sama dengan rectangulair flap hanya flap bentuk segitiga

3. Rectangulair flap (Le Mesurier), Untuk mengoreksi defek m. orbicularis oris,namun tidak mampu mengoreksi alsr base dan columella.

4. Rotation advancement Flap (Milard), Rencana irisan dapat dibuat sementara operasi sedang berjalan, dapat meninggikan alar base dan memperlebar ala nasi.

Menurut The American Joint Committee on Cancer, bibir merupakan bagian dari cavum oris, mulai dari perbatasan vermilion-kulit  dan meliputi seluruh vermilion saja. Tetapi para ahli bedah menyebutkan bahwa bibir  atas meliputi seluruh area dibawah hidung, kedua lipatan nasolabialis, kemudian intraoral sampai sulcus gingivolabialis, dan bibir bawah meliputi vermilion, lipatan labiomentalis sampai sulcus gingivolabialis intraoral.

Bibir terdiri dari 3 seksi yaitu kutaneus, vermilion dan mukosa. Bibir bagian atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proyeksi ke bawah dari unit philtrum yang memberi bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear  tipis yang memberi batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus dan vermilion disebut white roll.

Bibir bagian bawah memiliki 1 unit kosmetik yaitu pada bagian mental crease yang memisahkan bibir dengan dagu. Vermilion merupakan bagian bibir yang paling penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar ke dalam yaitu epidermis, dermis,  jaringan subkutaneus, m. orbicularis oris, submukosa dan mukosa.

Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah philthrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk philthrum dimple. Disamping itu mempunyai cupid bow, dibagian permukaan mempunyai vermilion yang simetris (milard). Penyebabnya Labiognatopalatoschisis multifactorial, sedang insiden sekitar 1/500 kelahiran dan meningkat pada daerah dengan defisiensi Zn atau asam folat.

Gambar 1. Anatomi bibir. (Sumber  dari Sarah, 2002.)

Vaskularisasi

Berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri  labialis terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vermilion-mukosa.

Inervasi

Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n. infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari n. cranialis VII (n. facialis). Ramus buccalis n.facialis meninervasi m. orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor labii.

Muskulus

Muskulus utama bibir adalah m. orbicularis oris yang melingkari bibir. Muskulus ini tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris. Dengan gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah.. Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.

1.        Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.

^2. Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m.  levator anguli oris.

^3. Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris dan m. depresor labii inferior.Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.

Penanganan sumbing bibir dan langitan merupakan suatu seri pengobatan / penatalaksanaan jangka panjang; yang terdiri dari beberapa tahap.

1.    Penutupan Celah

·         Penutupan celah bibir

Dikerjakan berdasarkan kriteria rule of ten. Bila memungkinkan ( pasien datang sedini mungkin ) dilakukan preliminary treatment, berupa tindakan non bedah yang bertujuan mengendalikan pertumbuhan premaksila, mendekatkan celah bibir; agar memperoleh hasil yang baik.

Beberapa metoda dapat dikerjakan, antara lain teknik  :

1.      Straight line closure ( de la faye, Veau, Vaughan, dsb)

2.      Triangular flap ( Thompson, Barsky, Blair, Le Mesurier, Cronin, dsb )

3.      Quadrilateral flap ( Bauer, Tennison, dsb ).

Tehnik penutupan celah ini dikerjakan dalam dua kesempatan ( Randall’s lip adhesion, Millard ) maupun satu tahap ( Manchester ).

·         Penutupan celah langitan

Diharapkan langitan sudah tertutup pada usia anak mulai bisa berbicara, yaitu usia kurang lebih 2 ( dua ) tahun.

Metode yang dikerjakan antara lain teknik mucoperiosteal flap ( von Langenbeck, Wardill, dsb), aplikasi z-plasty ( Furlow, Cronin, dsb ) dsb.

·         Penutupan celah gusi

Dikerjakan bila gigi geligi permanen sudah tumbuh, kurang lebih 8-9 tahun; dengan alasan, tindakan operasi yang dilakukan sebelum gigi permanen ini tumbuh akan mempengaruhi pertumbuhan tulang? Celah yang ada diisi bone graft dengan donor berasal dari os iliaka.

2.     Penanganan sekunder/secondary repair

Perbaikan yang diperlukan sangat tergantung pada penatalaksanaan awal, terutama labioplasti. Teknik / metoda yang diterapkan dalam penutupan celah bibir yang baik, selain berorientasi pada simetrisitas dan patokan-patokan anatomik bibir; juga memperhitungkan koreksi kelainan yang sering dijumpai bersamaan, misalnya hidung, baik pada saat bersamaan dengan labioplasti maupun pada kesempatan yang direncanakan kemudian ( mempersiapkan jaringan dan menghindari parut yang tidak menguntungkan ) Masalah umum yang dijumpai pada sumbing bibir dan langitan bilateral antara lain sebagaimana disebutkan sebelumnya ( butir3.1 halaman6 ) adalah kolumela yang pendek, konfigurasi nasal tip yang tidak harmonis, problem gigi dan maksila; dan parut operasi sebelumnya.

·       Perbaikan konfigurasi anatomik bibir

Termasuk perbaikan parut dan pembentukan tuberkulum labii superior, cupid’s bow, filtrum dengan philtral ridge-nya. Penggunaan flap lokal, dalam hal ini termasuk lip switch surgery ( misal Abbe flap ) setelah proses maturasi jaringan pasca bedah sebelumnya, atau pada kesempatan tindakan operasi berikutnya

·       Penanganan hidung

Tindakan koreksi diperlukan untuk memperbaiki bentuk hidung. Kelainan bentuk dan letak dari kartilago alae dan kolumela yang pendek pada sumbing bibir bilateral merupakan masalah utama. Tindakan koreksi pada kelainan ini dikerjakan pada rentang waktu antara usia 6 bulan sampai dengan usia 6 tahun; sedangkan koreksi nasal tip dan nasal vault correction sebagai tindakan koreksi hidung, dikerjakan pada usia 15-16 tahun.

·       Penanganan gigi

Penanganan gigi merupakan problematik yang tidak terlepas dari penatalaksanaan sumbing bibir dan langitan; dan tidak kalah sulitnya dengan tindakan operasinya sendiri. Pengaturan lengkung dan arah pertumbuhan gigi-geligi ( ortodonsi ) maupun penatalaksanaan maksila yang hipoplastik ( ortognati ) merupakan seri pengobatan sendiri yang membutuhkan waktu yang relatif cukup lama. Sampai saat ini dianut penanganan gigi geligi diserahkan pada ortodontis selesai beberapa seri operasi, atau bila pasien yang bersangkutan cukup awas pada kebutuhannya. Sebenarnya penatalaksanaan awal secara terpadu jelas lebih menguntungkan bagi pasien.

·           Penanganan hipoplasi maksila

• Tindakan operatif

Tergantung berat ringannya kondisi hipoplastik, berbagai metoda osteotomi rahang atas dapat dilakukan ( osteotomi LeFort, Wasmund ) yang kadang-kadang perlu dikombinasi dengan osteotomi rahang bawah ( Obwegesser, dsb )

• Tindakan non operatif

Penggunaan maxillary expansion. Ada 2 metoda, yaitu rapid expansion dan non rapid expansion. Dikerjakan bersamaan dengan tindakan ortodontik.

·           Penanganan problem bicara

Gangguan bicara, berupa SUARA SENGAU dijumpai pada celah langitan; dimana terdapat hubungan antara rongga mulut dan rongga hidung. Otot-otot palatum dan faring ( m.tensor vellipalatini dan levator vellipalatini; m.monstriktor faringeus ) tidak tumbuh dan berkembang sempurna ( hipoplastik ) dan tidak terkoordinasi baik akibat adanya celah.

Tindakan rekonstruksi awal ( sebelum usia 2 tahun ) mengupayakan ‘pengembalian anatomik’ otot-otot ini, sehingga fungsinya diharapkan dapat normal dan suara sengau terkoreksi.

Upaya lain yang secara nyata mempengaruhi keberhasilan tindakan ini adalah usaha pasien mengucapkan kata-kata dengan baik dan benar; dan ini dapat dilakukan apabila tingkat kecerdasan (nilai intelligence quotient / IQ ) anak normal, sentra bicara pasien terbiasa (memiliki memori) mendengarkan kata-kata yang baik dan benar. Kondisi ini hanya dapat diperoleh bila sejak awal ( beberapa saat sejak kelahiran ) orang tua pasien membiasakan mengucapkan kata-kata yang baik dan benar di telinga anaknya / pasien ( pendidikan non formal ). Bila upaya non formal belum berhasil memberikan perbaikan, seringkali diperlukan pendidikan formal berupa terapi wicara ( speech therapy ).

Bila usaha-usaha ini telah dikerjakan, namun tidak juga memberikan hasil, pada penilaian adanya nasal escape merupakan indikasi tindakan faringoplasti.

Penatalaksanaan :

UMUR	TINDAKAN
0 – 1 minggu	Tidur telentang, pemberian nutrisi dengan kepala miring
1 – 2 minggu	Pasang obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat menghisap susu, atau dengan sendok posisi ½ duduk atau memakai dot lubang kearah bawah à cegah aspirasi
10 minggu	Labioplasty , dengan memenuhi Rules of ten : -          Umur 10 minggu -          Berat 10 pons -         HB > 10 gr% -          AL < 10.000
1,5 – 2 tahun	Palatoplasty karena bayi mulai bicara
2   –  4 tahun	Speech therapy
4   –  6 tahun	Velopharyngoplasty Mengembalikan fungsi katup yang dibentuk m.tensor veli palatini & m.levator veli palatini, untuk bicara konsonan, latihan dengan cara meniup
6 – 8   tahun	Orthodonsi (pengaturan lengkung gigi)
8 – 9   tahun	Alveolar bone grafting Dari tulang crista iliaca, sebelum gigi caninus tumbuh
9 – 17 tahun	Orthodonsi ulang
17 – 18 tahun	Cek simetrisasi mandibula dan maxila

Edukasi Post Palatoplasty :

1.      Posisi tidur harus miring / tengkurap untuk mencegah aspirasi bila terjdi perdarahan

2.      Tidak boleh makan / minum terlalu panas / dingin karena  menghambat proses penyembuhan jahitan

3.      Tidak boleh menghisap / menyedot selama 1 bulan post operasi untuk mencegah gagalnya penyatuan palato

Embriomorfogenesis & patofisiologi

Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada muka    ( kecuali kulit dan otot ), termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan muka. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak penutupan neuropore ( neural tube ) pada minggu ke4 masa kehamilan; yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.

Ada 3 pusat pertumbuhan fasial, yaitu :

1.     Sentra prosensefalik,

Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum nasal ( regio fronto-nasal ).

2.     Rombensefalik

Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah ( regio latero-posterior ). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih ( overlap ) akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders

3.     Diasefalik.

Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke arah filtrum; dan filtrum merupakan pertanda ( landmark ) satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.

Embryo  berusia 2 minggu  dengan sentra-sentra pertumbuhan:

a sentra  prosensefalik  b.sentra diasefalik dan c sentra rombensefalik

Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi, normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi.

Perkembangan palatum berlangsung pada minggu ke 4 – 12 kehamilan. Setelah penutupan neuropore ( pada minggu ke-4 ), primary palate membentuk premaksila ( sentra prosensefalik ). Rangkaian prosesnya terdiri dari inisialisasi, proliferasi neural crest dan pertumbuhan mesenkim membentuk prosesus frontonasal. Secondary palate ( 90% hard palate dan 10% soft palate ) dibentuk dari segmen lateral ( sentra rombensefalik,   pada minggu ke-6 ),  yang kemudian akan mengalami fusi dengan median plane ( akhir minggu ke-7).

Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah. Bersamaan dengan pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada bidang horizontal; mengalami fusi di medial dengan septum nasi ( minggu ke 9-10 ); proses fusi ini membentuk palatum bagian anterior sampai posterior. Kematian sel epitel ( terprogram ) di sisi median memungkinkan proses penyatuan sel-sel mesenkhim pada saat mencapai garis tengah, membentuk palatum secara utuh.

Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary palate terdiri dari pertumbuhan sel mesenkim ( proliferasi dan migrasi ) dilanjutkan elevasi palatine shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel, epithelial breakdown ( programmed cell death ) dilanjutkan oleh penggantian sel-sel mesenkim di garis median

Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial ( filtrum ) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir ( jaringan lunak ) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita ( rangka tulang ). Dan berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan suatu bentuk malformasi ( aplasi-hipoplasi ) yang paling ringan dari facial cleft, yang mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik rombensefalik dan diasefalik.

Hipotesis penyebab

Penyebab sumbing bibir dan langitan sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam perkembangan kelainan ini antara lain

• Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh-kembang organ-organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomali kongenital lainnya. Insufisiensi ini disebabkan beberapa hal :

1. Kuantitas; misalnya gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada masa kehamilan ) dan syok hipovolemik terutama pada trismester pertama kehamilan.
2. Kualitas, defisiensi gizi ( vitamin dan mineral; khususnya asam folat, vitamin C dan Zn/seng ), anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan menyebabkan gangguan dan/atau hambatan pada pusat pertumbuhan dan rangkaian proses kompleks yang dijelaskan diatas.
3. Teori bioseluler, Perkembangan palatum melibatkan interaksi mesenkhim epitelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor yang mempengaruhi ekspresi genetik dari sel-sel neural crest yang mengalami migrasi dan kematian sel terprogram ( dan ini dipengaruhi oleh asam retinoat, glukokortikoid ); dan gen-gen yang terpengaruh ini akan mengakibatkan timbulnya gangguan fusi.

• Mediator-mediator yang kemudian diketahui mempengaruhi gen-gen tersebut antara lain Hox B ( murine Hox2 ), Transforming Growth Factor ( TGFA&B ), Epidermal Growth Factor ( EGF ), Retinoic Acid Receptor ( RARA ), Insulin Growth Factor ( IGF1&2 ). Pola ekspresi dari gen-gen ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan kadar protein, sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi, proliferasi, dsb.
• Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu-      jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal.
• Infeksi khususnya infeksi viral dan khlamidial ( toksoplasmosis ).
• Faktor genetik, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang sama.

Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus 6p24.3 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak kelainan / sindrom disertai celah bibir dan langitan ( khususnya jenis bilateral ), melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya.

Bentuk kelainan ( Klasifikasi )

Secara anatomik, kelainan ini mencakup organ-organ antara lain labium oris, gnathum yang melibatkan gigi-geligi, palatum, nasal bahkan maksila. Pada jenis bilateral komplit, seringkali dijumpai stigmata lainnya, yaitu anomali pada kedua orbita berupa telekantus bahkan sampai hipertelorism dan distopi.

Klasifikasi

• Berdasarkan organ terlibat ( kelainan anatomik )

1. Celah bibir
2. Celah gusi
3. Celah langitan

• Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk:

1. Inkomplit
2. Komplit

• Pembagian berdasarkan International Classification of the Diseases ( ICD ), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral; digunakan untuk sistim pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization ( WHO )

Bentuk dan dasar kelainan

• Kelainan yang segera terlihat :

1. Alveolus dengan kolaps lengkung yang nyata, akibat pertumbuhan yang tidak terkoordinasi dengan premaksila.
2. Deformitas hidung, melibatkan jaringan lunak ( khususnya kolumela Celah bibir yang memisahkan kedua sisi lateral dengan prolabia, dengan defisiensi dan abnormalitas konfigurasi otot.
3. Prolabia yang miskin jaringan ( kecil, pendek ) disertai disparitas warna, khususnya di daerah vermilion, filtrum dan komponen otot.
4. Premaksila yang menonjol / mencuat ke anterior, akibat pertumbuhan yang tidak terkontrol.
5. Celah langitan, memisahkan kedua sisi lateral palatum durum dengan os vomer. pendek ) dan rangka ( kartilago alae yang flare, bahkan os nasal ).

• Kelainan yang terlihat setelah anak tumbuh:

1. Hiperplasi / hipertrofi mukosa nasal termasuk choana, akibat iritasi kronik karena adanya hubungan antara rongga nasal dengan rongga mulut.
2. Gigi insisivus 1-2 dan kaninus hipoplastik
3. Otot palatum molle hipoplastik
4. Palatum durum pendek
5. Hipoplasi maksila, disertai anomali hidung ( long nose, relatif ) dan anomali orbita ( telekantus, bahkan sampai hipertelorism ).