Ilmu Bedah

Obstruksi usus pada neonatus mempunyai tempat tersendiri dalam penanganan obstruksi usus karena beberapa kondisi dapat merupakan suatu keadaan gawat darurat bedah yang paling sering pada neonatus dan menghasilkan morbiditas dan mortalitas yang  cukup menjadi tantangan para dokter bedah anak. Disamping itu sifat neonatus yang sangat rentan terhadap perubahan homeostasis, temperatur juga tidak kalah pentingnya dalam mempengaruhi morbiditas dan mortalitas.

Keberhasilan penanganan neonatus dengan obstruksi usus tergantung pada diagnosa yang cepat dan terapi segera. Oleh karena itu, diagnosa yang tepat dan penanganan yang cepat adalah mutlak pada pasien-pasien obstruksi usus pada neonatus. Tidak bisa dipungkiri bahwa banyak pasien pediatrik dengan kondisi obstruksi usus pertama kali datang kepada dokter spesialis anak. Bila dokter tersebut cepat mengenali masalah bedah pada pasien tersebut maka ia akan segera merujuk pasien tersebut kepada dokter bedah bedah anak sehingga pasien bisa segera mendapat penanganan bedah. Sebaliknya bila dokter spesialis anak tersebut tidak mengenali masalah bedah pada pasien tersebut tentu akan terlambat  ia merujuk pasien ke dokter bedah / bedah anak dan akan terlambat pula penanganan bedah pasien ini dan mungkin berakhir dengan morbiditas atau bahkan kematian.

Obstruksi total pada anak merupakan salah satu bentuk akut abdomen yang memerlukan diagnosis dan penanganan yang cepat dan tepat. Angka insidensinya belum ada yang menjelaskan secara nominal tanpa melihat etiologinya, sedangkan berdasarkan etiologi adhesi didapatkan 10-15% dari seluruh obstruksi usus.  Angka kejadian obstruksi pada anak berdasarkan penyebabnya frequensi berbeda-beda berdasarkan keadaan atau penyakit yang mendasarinya , seperti yang sudah pernah dilaporkan fallat bahwa intususpsi merupakan penyebab obstruksi pada anak yang sering, keadaan lainnya seperti stenosis duodenum, hernia inkarserata juga dapat menyebabkan  obstruksi dengan frequensi yang lebih kecil, Anderson menyatakan bahwa intususepsi merupakan penyebab yang umum terjadi pada kasus bedah anak.

Keadaan obstruksi gastrointestinal ini dapat kita bagi dalam 3 kategori yaitu letak tinggi, medium dan rendah yang masingmasing memberikan gambaran yang khas. Penatalaksanaan obstruksi total pada prinsipnya adalah mengembalikan pasase usu agar jadi baik kembali meskipun tindakan bervariasi berdasarkan penyakit yang mendasarinya dan temuan durante operasinya, yang tidak melupakan sebelumnya untuk memperhatikan tiga stabilitas, agar outcomenya dapat memberikan hasil yang memuaskan .

Obstruksi total merupakan salah satu keadaan akut abdomen yang memerlukan tindakan yang cepat dan tepat, diagnosis dapat dengan cepat dan tepat bila kita mengetahui gejala-gejala obstruksinya yaitu S (sakit) OK (kembung) M (muntah) A (abdominal sign) berdasarkan inspeksi palpasi perkusi dan auskultasi . (obstipasi)

Etiologi obstruksi berbagai sebab penyakit yang mendasarinya, prinsipnya ialah adanya gangguan pasase pada saluran gastrointestinal antara lain :

Gangguan gastric outlet (aplasia pylorus, atresia pylorus, stenosis pylorus dan stenosis pilorika hipertropi),

Pada duodenum (atresia duodenum, stenosis duodenum dan pankreas anular), mekoneum ileus, atresia ani, megacolon kongenital, invaginasi, hernia diafragmatika, adhesiva

Gambaran klinis pada obstruksi umumnya sama hanya ada beberapa sfesifitas tertentu berdasarkan etiologi yang mendasarinya. Secara umum dapat dibagi gambaran klinis

Obstruksi letak tinggi, disini akan lebih dominan muntah ( yang bersifat frequen dan proyektil ) sedangkan pada pemeriksaan fisik kemungkinan akan didapatkan abdomen scapoid.

Obstruksi letak medium  dapat didapatkam muntah tetapi tidak frequen dan obstipasi yang gejalanya tidak saling dominan,

Obstruksi letak rendah akan lebih dominan obstipasinya dan gambaran abdomen yang khas yaitu distensi, darm contour dan darm staifung 

Cara mendiagnosis obstruksi dapat dengan mudah dikenali bila kita mengenali tanda-tanda obstrksi yaitu dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan beberpa etiologi untuk dapat dengan pasti kita harus memerlukan pemeriksaan penunjang mulai pemeriksaan laboratorium dan  pemeriksaan radiologi, contoh  untuk pemeriksaan penunjang akan bervariasi sesuari etiologi yang mendasarinya seperti SPH gambaran OMDnya stringsign(+), stenosis duodenum gambaran OMDnya double bubble (+) sedangkan pada atresia duodenum atau aplasi gaster single bubble (+). Pada invaginasi pada palpasi didpatkan sousage sign, dancing sign, pada hernia diafragmatika tampak gambaran usus pada rongga thorak (pada baby grama atau ro thoraks).

Penanganan obstuksi adalah dengan cara operatif  sesuai dengan kausanya, tindakan ini dapat berupa tindakan sementara yang kemudian akan dilakukan operasi definitif waktu selanjutnya atau satu kali tindakan operasi langsung tindakan definitf.

Tindakan operasi penyebab obstruksi total pada anak

Kausa obstruksi total	Tindakan operasi
HIL Dextra Inkarserata	Herniotomi
Megacolon Congenital	Sigmoidostomi
Atresia Ani	Transvesocoloctomi dextra
Invaginasi	Laparotomi explorasi Milking
HIL sinistra Inkarserata	Herniotomi
Stenosis Duodenum	Shunt anastosmose  Duodeno duodenostomi
Atresia Duodenum	Reseksi-anastosmose Duodeno-duodenostomi
Adhesive	Laparotomi explorasi Adhesiolisis
Hernia Diafragmatika	Laparotomi explorasi tutup defek
Post Boley Prosedure	Laparotomi explorasi abdominal perineal pulltrough
Total Colon Aganglionik	Ileostomi
Pankreas Anular	Reseksi-anastosmosi Duodeno-duodenostomi

Penanganan etiologi tersebut diatas ada yang bersifat  sementara (untuk menjaga kelancaran pasase usus) yang selanjutnya akan dilakukan operasi definitif  dan pada kasus –kasus tertentu tindakan sudah langsung tindakan operatif definitif, ada 2 pasien yang meninggal sebelum dioperasi karena datang terlambat dan sepsis.

Etiologi

Penyebab obstruksi usus dapat berupa kelainan kongenital dan sering terjadi pada periode neonatal. Sebagai contoh atresia usus (atresia duodenum, jejuno-ileal, atresia rekti dan lain-lain), intestinal aganglionosis, mekonium ileus, atau duplikasi intestinal.

Penyebab / kelainan didapat (acquired) diantaranya intususepsi, obstruksi usus sebagai konsekuensi dari kelainan bawaan lain misalnya volvulus midgut karena adanya malrotasi, hernia inguinal lateral yang mengalami inkarserata atau sebagai konsekuensi dari inflamasi intra abdomen misalnya abses appendiks, striktur usus akibat NEC (Neonatal enterocolitis). Penyakit neoplastik dapat pula menyebabkan obstruksi usus. Limfoma maligna merupakan neoplasma maligna yang paling sering menyebabkan obstruksi usus halus dan polip usus merupakan neoplasma jinak  tersering sebagai penyebab obstruksi usus pada anak.

Akhir-akhir ini terdapat peningkatan insidensi karsinoma kolon pada anak dan tipe yang sering ditemukan adalah karsinoma jenis signet ring cell yang tingkat keganasannya sangat tinggi. Adhesi usus setelah tindakan laparotomi adalah kelainan didapat lainnya yang bisa menyebabkan obstruksi usus halus. Setiap anak yang pernah menjalani operasi laparotomi mempunyai risiko untuk terjadinya adhesi usus halus. Kira-kira 70% kejadian obstruksi disebabkan oleh adhesi tunggal

Di bawah ini adalah beberapa penyebab obstruksi usus pada pasien pediatrik.

Obstruksi setinggi gaster :

Volvulus gaster

Gastric outlet obstruction ( hypertropic pyloric stenosis, atresia pylorus, bezoar)

Obstruksi setinggi duodenum :

Intrinsik (Atresia duodenum,  web, stenosis)

Ekstrinsik /kompresi eksternal (pancreas anular, preduodenal portal vein)

Stenosis duodenum

Volvulus midgut pada malrotasi

Obstruksi setinggi jejenoileal :

atresia jejuno-ileal

adhesi

mekonium ileus

intususepsi

komplikasi dari divertikel Meckel

Obstruksi setinggi kolon rektum:

morbus Hirschsprung

atresia kolon, rektum

malformasi anorektal

meconium plug syndrome

mekonium ileus

karsinoma kolo-rektal

Klasifikasi

Tipe obstruksi terdiri dari obstruksi simpel dan strangulasi.  Obstruksi simpel terjadi bila salah satu ujung usus mengalami bendungan. Obstruksi ini dapat parsial maupun total. Bila pada segmen usus terbendung pada bagian proksimal dan distal maka kondisi ini disebut closed loop obstruction. Kondisi ini dapat terjadi pada herniasi loop usus melalui celah sempit seperti hernia inguinal indirek atau defek mesenterial atau pita adhesi (Adhesive band). Closed loop obstruction dapat terjadi pula pada kolon yang mengalami obstruksi pada bagian distal dimana katup ileosaekal masih intak.

Obstruksi usus strangulasi terjadi bila sirkulasi menuju segmen usus yang terbendung terganggu sehingga terjadi iskemi yang dapat berlanjut menjadi ganggren bila tidak segera dilakukan koreksi bedah. Volvulus dimana suplai darah mesenterial mengalami  puntiran adalah salah satu contoh obstruksi strangulasi yang jelas. Contoh lainnya adalah kondisi closed loop obstruction.

Diagnosis

Evaluasi diagnostik obstruksi usus harus cepat karena beberapa penyebab dapat  menimbulkan iskemi (obstruksi strangulasi) yang kemudian potensial untuk terjadi nekrosis dan gangren usus. Gejala kardinal obstruksi usus terdiri dari  muntah, distensi abdominal, nyeri abdomen yang bersifat kolik dan obstipasi.

Pada neonatus polihidramion maternal dan tidak keluarnya mekonium pada neonatus merupakan tanda kardinal lain yang penting. Gejala tersebut  dapat bermanifestasi dalam berbagai tingkat berat gejala. Kadang-kadang tanda dan gejala dapat tidak jelas dan tidak spesifik terutama pada neonatus. Kebanyakan  penyebab obstruksi usus dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan radiologis sederhana

Muntah atau aspirat lambung dapat memberikan informasi yang penting bagi dokter anak / Bedah Anak dalam diagnosa kelainan gastrointestinal. Warna muntah yang tidak bersifat bilious bila dicurigai disebabkan kelainan bedah menggambarkan obstruksi diatas level ampula Vater.Muntah yang bersifat bilious tidak selalu disebabkan oleh obstruksi, tetapi bila ada kecurigaan obstruksi gejala tersebut menunjukan level obstruksi distal dari ampula Vater. Kira-kira 85% atresia jejunum memperlihatkan muntah bilious. Sebagai pegangan, anak yang mengalami muntah bilious harus dipertimbangkan adanya obsruksi usus sampai terbukti tidak

Pemeriksaan Fisik

Distensi abdomen yang terlokalisir pada epigastrium menggambarkan level obstruksi pada usus proksimal misalnya volvulus gaster, volvulus midgut, Hypertropic pyloric stenosis atau atresia duodenum. Sedangkan distensi abdomen menyeluruh menggambarkan level obstruksi yang lebih distal seperti atresia ileum, atresia kolon, morbus Hirschsprung dan lain lain.

Pada inspeksi kadang-kadang dapat terlihat kontur usus dengan atau tanpa terlihatnya peristaltik. Adanya parut bekas operasi pada abdomen dapat mengarahkan kita pada kecurigaan adhesi usus sebagai penyebab Inspeksi daerah inguinal atau perineal mungkin dapat menemukan adanya hernia atau malformasi anorektal sebagai penyebab.

Palpasi kadang dapat membantu diagnosa misalnya olive sign pada 62 % pasien dengan Hypertropic Pyloric Stenosis, massa pada intususepsi, infiltrat pada inflamasi intra abdomen, tumor intra abdomen dan lain-lain.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Rontgen

Foto polos abdomen datar dan tegak harus dibuat untuk mencari penyebab obstruksi. Pada anak yang sakit berat dan lemah dapat dilakukan foto left lateral decubitus sebagai pengganti posisi tegak. Pola distribusi gas abdomen dapat digunakan untuk membedakan antara obstruksi usus proksimal dan distal. Makin distal letak obstruksi, makin banyak jumlah loop usus yang distensi dan air fluid level akan tampak.

Foto kontras barium enema dapat memperlihatkan perbedaan antara distensi ileum dan kolon, melihat apakah kolon pernah terpakai atau tidak/ unused (mikrokolon) dan dapat pula mengevaluasi lokasi sekum untuk kemungkinan kelainan rotasi usus⁶. Pemeriksaan kontras oral mungkin bermanfaat pada kondisi obstruksi usus parsial. Tetapi pada kondisi obstruksi total pemeriksaan ini merupakan kontra indikasi⁶. Atresia duodenum  merupakan penyebab tersering obstruksi usus proksimal memperlihatkan gambaran spesifik double bubble dengan air fluid level tanpa udara di bagian distal

Pada atresia jejunum proksimal terlihat beberapa gelembung udara air-fluid level) dan pada bagian distal dari obstruksi tidak ada udara. . Semakin distal lokasi segmen atretik semakin banyak jumlah gelembung yang terlihat Jika ditemukan lebih banyak gelembung / loop usus berisi udara tetapi tidak terlihat udara di rektum, maka level obstruksi usus lebih distal. Malrotasi dengan volvulus midgut dapat memperlihatkan gambaran dilatasi lambung dan duodenum yang membesar, sedangkan usus halus terlihat berisi udara sedikit-sedikit yang tersebar (Scattered). Gambaran seperti paruh burung (bird’s beak sign) dapat terlihat pada barium enema.

Pemeriksaan Ultrasonogafi

Ultrasonografi dapat membantu  menegakkan diagnosa pasien dengan massa di abdominal. Pada Hypertropic Pyloric Stenosis USG merupakan gold standard untuk diagnostik dengan kriteria diagnosa diameter pilorus lebih dari 14 mm, kanal pylorus ≥ 16 mm dan tebal otot pylorus ≥ 4 mm⁵. Dengan USG intussusepsi ditegakkan bila terlihat target sign pada penampang melintang dan pseudokidney sign pada penampang longitudinal. USG dapat pula membantu menegakkan diagnosa obstruksi usus yang disebabkan tumor intra abdomen, atau proses inflamasi seperti abses apendiks yang menyebabkan obstruksi.  Pemeriksaan foto kontras barium (Upper GI) dapat memperlihatkan elongasi kanal pilorus dan indentasi garis antrum (shoulders sign )

Tatalaksana Obstruksi Usus

Tatalaksana Pra-Operasi

Secara umum tatalaksana awal pasien dengan obstruksi usus adalah mengatasi dehidrasi dan gangguan elektrolit, dekompresi nasogastrik atau orogastrik dengan ukuran yang adekuat, pemberian antibiotik intravena. Termoregulasi, pencegahan terhadap hipotermi penting sekali pada pasien pediatrik khususnya pasien neonatus. Tidak boleh dilupakan untuk identifikasi kemungkinan adanya kelainan penyerta bila penyebab obstruksi adalah kelainan kongenital. Harus selalu diingat bahwa setiap kelainan kongenital dapat disertai kelainan kongenital lain (VACTER), sehingga perlu dicari karena mungkin memerlukan penanganan secara bersamaan. Perkiraan dehidrasi baik dari muntah atau sekuestrasi cairan akibat obstruksi usus perlu dihitung dan diganti. Dengan sedikit pengecualian, dehidrasi yang ditimbulkan obstruksi usus biasanya berupa dehidrasi isotonik, sehingga cairan pengganti yang ideal yang mirip cairan ekstraselular adalah Ringer asetat.

Tetapi pada Hypertropic Pyloric Stenosis karena dehidrasi yang terjadi bersifat hipokloremik dengan alkalosis hipokalemik sehingga bukan cairan ringer asetat yang dipakai melainkan cairan NaCl dengan tambahan KCl . Cairan yang keluar dari nasogastrik juga harus diganti dengan Ringer asetat atau NaCl sesuai volume^9,11. Ringer asetat dipakai sebagai pengganti cairan yang bersifat bilious, sebaliknya bila cairan bening cairan NaCl digunakan sebagai pengganti.

Nasogastic tube (NGT) atau orogastrik tube(OGT) dengan ukuran yang adekuat sangat bermanfaat untuk dekompresi dan mencegah aspirasi. Orogastric tube lebih dipilih untuk pasien neonatus karena neonatus bernapas lebih dominan melalui lubang hidung. Dekompresi dengan NGT / OGT kadang dapat menolong dan menghindarkan pembedahan pada pasien obstruksi usus parsial karena adhesi pasca pembedahan.

Antibiotik intravena untuk bakteri-bakteri usus hampir selalu perlu diberikan pada pasien-pasien yang mengalami obstruksi usus. Antibiotik ini dapat bersifat profilaktif atau terapeutik bila lamanya obstruksi usus telah memungkinkan terjadinya translokasi flora usus.

Tatalaksana Bedah

Secara umum tatalaksana pasien obstruksi usus adalah tindakan pembedahan. Penanganan konservatif atau non-operatif dapat dilakukan pada beberapa penyebab seperti meconium ileus dan  adhesi usus pasca laparotomi dan intususepsi. Gastrografin enema digunakan sebagai penanganan nonoperatif pada meconium ileu⁹, sedangkan pada adhesi dengan obstruksi usus parsial dapat dicoba dekompresi konservatif. Tujuan utama penanganan ini adalah pembebasan obstruksi sebelum terjadi trauma iskemik usus. Jadi bila tidak tercapai perbaikan dalam 12 jam maka harus segera dilakukan tindakan pembedahan.  Pada intussusepsi reduksi hidrostatik dengan barium (fluoroscopy- guided) atau NaCl (USG-guided) patut dilakukan selama tidak terdapat kontraindikasi. Bila usaha tersebut gagal, pembedahan adalah jalan keluarnya. Tatalaksana bedah amat bervariasi tergantung kepada jenis penyebab obstruksi ususnya. Pada Hypertropic Pyloric Stenosis, pyloromyotomy merupakan tindakan bedah pilihan.

Pada obstruksi setinggi duodenum insisi transversal supraumbilikus memberikan akses terbaik untuk mencapai duodenum. Pilihan tindakan tergantung situasi anatomis intraoperatif. Pada obstruksi yang disebabkan oleh atresia atau pankreas annulare, duodeno-duodenostomi adalah pilihan tindakan bedah terbaik. Sebaiknya duodenojejenostomi tidak dilakukan karena dengan tehnik ini bagian distal duodenum dieksklusi dan dianggap prosedur yang tidak fisiologis. Sedangkan bila penyebab obstruksinya berupa duodenal web atau diafragma duodenum, duodenotomi vertikal dan eksisi dari web tersebut (septectomy) adalah pilihan terbaik. Pada saat eksisi webinjury pada ampula Vater. Tekanan ringan pada kantung empedu dilakukan untuk mengidentifikasi ampula Vater dengan melihat keluarnya cairan empedu. Bila eksisi komplit tidak memungkinkan, maka eksisi parsial dengan meninggalkan segmen bagian medial yang mengandung bagian terminal dari duktus koledokus. perlu diingat untuk menghindari

Setelah prosedur tersebut jangan lupa untuk menilai ulang kemungkinan adanya obstruksi tambahan lainnya dengan cara melewatkan kateter 8 fr ke proksimal dan distal. Bila telah yakin tidak ada obstruksi lainnya maka duodenotomi segera dijahit kembali15. Ladd’s procedure dikerjakan pada obstruksi duodenum yang disebabkan oleh Ladd’s band dengan cara memotong adhesinya, melepaskan adhesi antara usus dan peritoneum parietal dan antara usus dan usus, mobilisasi sekum dan menempatkan kolon pada abdomen kiri. Apendiks sebaiknya diangkat untuk menghindari kesulitan diagnosis apendisitis dikemudian hari.

Pada obstruksi jejunoileal insisi transversal supra umbilikal juga merupakan akses terpilih. Prosedur operatif tergantung pada temuan patologi, seperti tipe atresia, panjang usus, ada tidaknya perforasi usus, malrotasi dan volvulus, mekonium peritonitis, mekonium ileus. Dilakukan eksplorasi, bila terdapat perforasi seluruh rongga abdomen diirigasi dengan NaCl hangat, semua debris dibersihkan, adhesi dilepaskan dan sebisanya semua usus dieksteriorisasi. Inspeksi dilakukan mulai dari duodenum sampai sigmoid untuk mencari area atresia lainnya, ada tidaknya kelainan penyerta seperti malrotasi, atau mekonium ileus yang memerlukan koreksi pada saat bersamaan.

Prosedur operatif atresia jejunoileal pada umumnya adalah reseksi-anastomosis. Berdasarkan sejarah dan bukti-bukti eksperimental prosedur yang dianjurkan berkembang dari eksteriorisasi menjadi anastomesis side-to-side, kemudian end-to-end atau end-to-side, dan terakhir : reseksi segmen atretik proksimal yang dilatasi dan hipertofi  diikuti anastomosis end-to-end/ end-to-back dengan atau tanpa tailoring segmen proksimal. Perlu diingat bahwa segmen atresia proksimal yang berdilatasi dan hipertrofi dapat menyebabkan kembalinya fungsi peristaltik yang terlambat setelah koreksi anastomosis sehingga reseksi bulbus proksimal segmen atretik perlu dilakukan agar hasilnya memuaskan

Tatalaksana Pasca Operatif Obstruksi Usus

Meskipun laparotomi pada bayi atau anak memberikan stres yang signifikan kepada pasien, kebanyakan pasien berangsur membaik setelah koreksi bedah terhadap penyebab obstruksi ususnya. Pada periode pasca operatif awal, gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, metabolisme glukosa dan gangguan respirasi biasa terjadi. Kebanyakan bayi yang menjalani operasi laparotomi biasanya mengalami sekuestrasi cairan ke rongga ketiga dan ini memerlukan tambahan jumlah cairan pada periode pasca operatif. Kebutuhan pemeliharaan disesuaikan dengan kondisi pasien. Semua kehilangan cairan tubuh harus diperhitungkan. Kehilangan cairan melalui muntah, NGT, ileostomi, atau jejenostomi harus diganti sesuai volume yang hilang. Swenson menyebutkan untuk berhati-hati dalam instruksi pasca operasi! Tidak ada istilah ‘rutin’ dalam intruksi pasca operasi terhadap bayi atau anak. Semua dosis obat, elektrolit atau cairan untuk terapi harus dikalkulasi secara individual dengan mempertimbangkan berat badan, umur atau kebutuhan metabolic

Dekompresi nasogastrik dengan ukuran yang adekuat sampai tercapai fungsi usus yang normal merupakan bantuan yang tak dapat dipungkiri dalam dekompresi bagian proksimal usus dan fasilitasi penyembuhan anastomosis usus. Ileus hampir selalu terjadi pada pasien pasca operasi dengan obstruksi usus. Pada atresia duodenum atau atresia jejunoileal misalnya, ileus yang memanjang dapat terjadi lebih dari 5 hari. Swenson menyebutkan pulihnya fungsi duodenum dapat lambat sekali bila duodenum sangat berdilatasi. Cairan berwarna hijau dapat keluar dari nasogastrik dalam periode waktu yang memanjang. Hal ini disebabkan bukan hanya karena edema di daerah anastomosis tetapi juga karena terganggunya peristaltik pada segmen duodenum proksimal yang mengalami dilatasi hebat¹⁵. Kesabaran yang tinggi sangat diperlukan sebelum memutuskan re-operasi pada bayi dengan ‘obstruksi’ anastomose, karena diskrepansi ukuran lumen atau disfungsi anastomosis yang bersifat sementara dapat menyebabkan ileus yang memanjang.

Permulaan asupan melalui oral dengan air gula / dextrose dapat dimulai bila drainase gaster mulai berkurang atau warnanya mulai kecoklatan atau jernih yang kemudian diikuti oleh susu formula (progestimil, isomil) secara bertahap. Bila program feeding tersebut tidak bisa diterima pasien atau terdapat ileus yang memanjang maka  nutrisi parenteral perlu dipertimbangkan dalam menjaga kecukupan asupan nutrisi pasca operasi.

Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, termasuk Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti.Insiden 1:5000 kelahiran  yang dapat muncul sebagai penyakit tersering  yang merupakan syndrom VACTRERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).

Soper 1975 memberikan terminologi  untuk atresia anorektal meliputi sebagian besar malformasi kongenital dari daerah anorektal. Kanalis anal adalah merupakan bagian yang paling sempit tetapi normal dari ampula rekti. Menurut definisi ini maka sambungan anorektal terletak pada permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingi muskulus sfingter ani eksternus.  2/3 bagian atas kanal ini derivat hindgut, sedang 1/3 bawah berkembang dari anal pit. Penggabungan dari epitilium disini adalah derivat ectoderm dari anal pit dan endoderm dari hindgut dan disinilah letak linea dentate. Garis ini adalah tempat anal membrana dan disini terjadi perubahan epitelium columner ke stratified squamous cell. Pada bayi normal, susunan otot serang lintang yang berfungsi membentuk bangunan seperti cerobong  yang melekat pada os pubis, bagian bawah sacrum dan bagian tengah pelvis. Kearah medial otot-otot ini membentuk diafragma yang melingkari rectum, menyusun kebawah sampai kulit perineum. Bagian atas bangunan cerobong ini dikenal sebagai m levator dan bagian terbawah adalah m sfingter externus. Pembagian secara lebih rinci, dari struktur cerobong ini adalah: m. ischiococcygeus, illeococcygeus, pubococcygeus, puborectalis, deep external spincter externus dan superficial external sfingter. M sfingter externus merupakan serabut otot para sagital yang saling bertemu didepan dan dibelakang anus. Bagian diantara m. levator dan sfingter externus disebut muscle complex atau vertikal fiber.

Kanal anal dan rectum mendapat vaskularisasi dari arteria hemoroidalis superior, a hemoroidalis media dan a hemoroidalis inferior. Arteri hemoroidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior dan melalui dinding posterior dari rectum dan mensuplai dinding posterior, juga ke kanan dan ke kiri dinding pada bagian tengah rectum, kemudian turun ke pectinate line. Arteria hemoroidalis media merupakan cabang dari arteria illiaca interna. Arteria hemoroidalis inferior cabang dari arteri pudenda interna, ia berjalan di medial dan vertical untuk mensuplai kanalis anal di bagian distal dari pectinate line. Inervasi para simpatis berasal dari nervus sacralis III, V yang kemudian membentuk N Epiganti, memberikan cabang ke rectum dan berhubungan dengan pleksus Auerbach. Saraf ini berfungsi sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter serta sensor distensi rectum. Persarafan simpatis berasal dari ganglion Lumbalis II, III, V dan pleksus para aurticus, kemudian membentuk pleksus hipogastricus kemudian turun sebagai  N pre sacralis. Saraf ini berfungsi sebagai inhibitor dinding usus dan motor spingter internus. Inervasi somatic dari m levator ani dan muscle complex berasal dari radix anterior N sacralis III, V.

Embriologi

Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan Hindgut. Forgut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pancreas.  Mid gut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan kolon transversum.  Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ectoderm dari protoderm / analpit . Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter .

Patofisiologi

Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional.  Manifestasi klinis  diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya fese mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang.  Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rectum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki2 biasanya letak tinggi , umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostate. (rektovesika) . pada letak rendah fistula menuju ke urethra (rektourethralis)

Klasifikasi

MELBOURNE membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut :

• Letak tinggi , rectum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)
• Letak intermediet, akiran rectum terletak di m.levator ani
• Letak rendah, akhiran rectum berakhir bawah m.levator ani

Etiologi

Atresia anorectal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. Secara embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius  yang terletak di depannya atau mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. Pada atresia letak tinggi atau supra levator, septum urorectal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat jalan penurunannya

Diagnosisis

• Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
• Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
• Bila ada fistula pada perineum(mekoneum +) kemungkinan letak rendah

Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti .

PENA menggunakan cara sebagai berikut:

1    Bayi LAKI-LAKI dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :

• Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah, Minimal PSARP tanpa kolostomi
• Mekoneum (+) , atresia letak tinggi , dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitive.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram . Bila

• Akhiran rectum  < 1 cm dari kulit, disebut letak rendah
• Akhiran rektum  > 1 cm disebut letak tinggi

Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan rektoperinealis.

2    Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. Bila ditemukan

• Fistel perineal (+), minimal PSARP tanpa kolostomi.
• Fistel rektovaginal atau rektovestibuler, kolostomi terlebih dahulu.
• Fistel (-) , invertrogram :

-  Akhiran  < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti

-  Akhiran  > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu

LEAPE (1987) menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal, Letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel (-), Letak tinggi atau rendah

Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar ususterisis udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) , bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu.Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorectoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel .

Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik.

Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rectum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG.  Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rectum dan ada tidaknya fistula.

Leape(1987) menganjurkan pada :

• Atresia letak tinggi & intermediet  à sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitive (PSARP)
• Atresia letak rendah à perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untukidentifikasi batas otot sfingter ani ekternus,
• Bila terdapat  fistula à cut back incicion
• Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Atresia ani letak tinggi dan intermediet à dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitive setelah 4 – 8 minggu.  Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorectoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti

Teknik Operasi

• Dilakukan dengan general anestesi , dengan endotrakeal intubasi , dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan
• Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple.
• Incisi bagian tengah sacrum kearah  bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepanya
• Dibelah jaringan subkutis , lemak, parasagital fiber dan muscle complek. Os Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus levator , dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rectum
• Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya .
• Rektum ditarik melewati levator , muscle complek dan parasagital fiber
• Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.

Perawatan Pasca Operasi  PSARP

• Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama  8- 10 hari.
• 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation,  2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya .

Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk

UMUR	UKURAN
1 – 4 Bulan	# 12
4 – 12 bulan	# 13
8 – 12 bulan	# 14
1-3 tahun	# 15
3 – 12 tahun	# 16
> 12 tahun	# 17

FREKUENSI	DILATASI
Tiap 1 hari	1x dalam 1 bulan
Tiap 3 hari	1x dalam 1 bulan
Tiap 1 minggu	2 x dal;am 1 bulan
Tiap 1 minggu	1x dalam 1 bulan
Tiap 1 bulan	1x dalam 3 bulan

Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan sertsa tidak ada rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan.

Skoring Klotz

	VARIABEL	KONDISI	SKOR
1	Defekasi	1-     2 kali sehari 2  hari sekali 3 – 5 kali sehari 3  hari sekali > 4 hari sekali	1 1 2 2 3
2	Kembung	Tidak pernah Kadang-kadang Terus menerus	1 2 3
3	Konsistensi	Normal Lembek Encer	1 2 3
4	Perasaan ingin BAB	Terasa Tidak terasa	1 3
5	Soiling	Tidak pernah Terjadi bersama flatus Terus menerus	1 2 3
6	Kemampuan menahan feses yang akan keluar	> 1 menit <  1 menit Tidak bisa menahan	1 2 3
7	Komplikasi	Tidak ada Komplikasi minor Komplikasi mayor	1 2 3

Penilaian hasil skoring :

Nilai scoring 7 – 21

7                  =   Sangat baik

8 – 10        =   Baik

11–13        =   Cukup

>  14          =   Kurang

Atresia ani termasuk kelainan kongeniatal yang cukup sering dijumpai, menunjukkan suatu keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus Frekuensi paling tinggi didapatkan pada ras kaukasia dan kulit berwarna, sedangkan pada negro bantu frekuensi paling rendah .

Secara embriologis atresia ani terjadi akibat gangguan perkembangan pada minggu 4-6 kehamilan, dimana terjadi gangguan pertumbuhan septum urorectal yang menyebabkan yang menyebabkan kelainan atresia ani letak tinggi, dan gangguan perkembangan proktodeum dengan lipatan genital yang menyebabkan letak atreasiani letak rendah. Pada letak tinggi otot levatorani pertumbuhannya abnormal, sedang otot sefingterani eksterna dan interna dapat tidak ada atau rudimenter.

Definisi

Atresia ani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut sebagai malforasi anorectal atau anomali anorectal, adalah suatu kelainan kongenital  yang menunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna. Keadaan ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan embrional berupa tidak sempurnanya kanalisasi saluran pencernaan bagian bawah, yaitu gangguan pertumbuhan septum urorectal, dimana tidak terjadi perforasi membran yang memisahkan bagian entodermal dengan bagian ektodermal.

Klasifikasi

Terdapat bemacam – macam klasifikasi kelainan anorektal menurut beberapa penulis. Menurut Ladd & Gross cit Prasadio et al (1988) terdapat 4 tipe :

1    Tipe I stenosis ani kongenital.

2    Tipe II anus imperforata membranase,

3    Tipe III anus imperforata,

4    Tipe IV atresia recti.

Klasifikasi ini sekarang sudah ditinggalkan.

Menurut Wingspread cit Prasadio et al (1988), bila bayangan udara pada ujung rectum dari foto di bawah garis puboischias adalah tipe rendah, bila bayangan udara diatas garis pubococcygeus adalah tipe tinggi dan bila bayangan udara diantara garis puboischias dan garis pubococcygeus adalah tipe intermediet. Klasifikasi yang sering digunakan adalah klasifikasi internasional tahun 1970 (Amri & Soedarno, 1988 ; Spitz, 1990). Yaitu kelainan anorektal letak tinggi, intermediet dan letak rendah. Kelainan letak tinggi disebut juga supralevator, kelainan intermediet dan letak rendah disebut juga infralevator. Klasifikasi internasional mempunyai arti penting dalam penatalaksanaan kelainan anorektal.

Klinis dan Diagnosis

Anamnesis penderita biasanya datang dengan keluhan tidak mempunyai anus. Keluhan lain dapat berupa gangguan saluran pencernaan bagian bawah, tidak bisa buang air besar, perut kembung atau bisa buang air besar tidak melewati anus normal, kadang-kadang mengeluarkan feses bercampur urine.

Pada pemeriksaan klinis tidak di dapat anus normal, atau perineal abnormal, distensi abdomen terjadi cepat dalam 8-24 jam bila tidak terdapat fistula (Groff, 1975 ; Bisset, 1977 ; Filston, 1986 ). Pada atreasiani letak tinggi, bagian distal rectum dan anus tidak berkembang, pada wanita biasanya terdapat fistula bagian atas vagina, kadang –kadang langsung ke vesika urinaria, sedang pada laki-laki biasanya fistula ke vesika urinaria atau uretra, sehingga pengeluaran urine bercampur feses. Pada atresiani letak rendah orifisium ani ektopik atau fistula bisa di dapat di sebelah anterior dari posisi normal, pada laki-laki fistula sering terdapat sepanjang raphe sekrotalis, sedangkan pada wanita orifisium ani ektopik terdapat pada perineum, vestibulum, atau bagian bawah vagina (De Lorimier, 1981 ; Filston, 1986 ; Goligher cit. Amri & Soedarno, 1988).

Pemeriksaan radiologis dengan foto rontgen pelvis lateral metoda wangensten & Rice digunakan untuk menentukan jarak antarakantong rectum yang buntu dengan anal dimple. Udara secara normal akan mencapai rektum 18-24 jam sesudah lahir, sehingga foto dapat dibuat sesudah waktu tersebut (Groff, 1975 ; Filston, 1986 ; Spitz, 1990). Metoda foto rongten yang lebih disukai adalah invertogram dengan posisi pronas, paha semifleksi, sinar X dipusatkan pada trokhanter mayor femur (Spitz, 1990). Kelainan anorektal yang disertai fistula, dilakukan pemeriksaan fistulografi (Filston, 1986). Groff (1975) menyarankan pemeriksaan IVP pada penderita anus imperforata, tetapi bukan prosedur sebagai gawat darurat. Chystourethrografi menunjukkan fistula rektourinaria pada penderita laki-laki yang sangat berguna bila lesi meragukan (De Lorimer, 1981 ; Spitz 1990). Radiografi kontras dengan injeksi kontras larut air kedalam kantong distal melalui perineum dibawah kontrol fluoroskopi akan memberikan informasi dan penentuan yang akurat apakah usus melalui penggantung puborektal atau tidak (filston, 1986 ; Spitz, 1990). USG dapat menentukan secara akurat jarak antara anal dimple dan kantong rektum yang buntu. Pemeriksaan CT Scan dapat menentukan anatomi yang jelas otot-otot sfingterani dalam hubungannya dengan usus dan jumlah massa yang ada. Pemeriksaan ini berguna untuk rencana preoperatif dan memperkirakan prognosis penderita (Kohda et al 1985 ; Smith 1990).

Penatalaksanaan

Pada kelainan anorektal letak rendah, penderita laki-laki dilakukan anoplasti perineal dengan prosedur V- Y plasti, sedang untuk wanita dilakukan “cut back” atau prosedur V-Y seperti laki-laki. Bila fistula cukup adekuat maka tindakan anoplasti dapat ditunda menurut keinginan (Bisset 1977 ; Filston 1986 ; Spitz 1990).

Pada kelainan anorektal letak tinggi atau intermediet, setelah diagnosis ditegakkan, segera dilakukan kolostomi selanjutnya dibuatkan lopogram untuk mengetahui macam fistula.

Menurut De Lorimer (1981) dan Spitz (1990) kolostomi dilakukan pada kolon sigmoid, sedangkan Spitz (1990) mengatakan kolostomi dilakukan pada kolon tranversum dekstra dengan keuntungan kolon kiri bebas, sehingga tidak terkontaminasi bila dilakukan “Pull Ttrogh”. Tindakan definitif dapat menunggu sampai beberapa minggu – bulan (Bisset 1977 ; Splitz 1990), sedangkan Goligher cit Amri & Soedarno (1988 ) menyatakan tindakan definitif dilakukan setelah penderita berumur 6 bulan – 2 tahun atau berat badan minimal 10 kg. Tindakan definitif dilakukan dengan prosedur  “Pull Through” sakroperineal dan abdomino perineal, serta posterior sagital anorektoplasti (PSARP) (De Lorimer, 1981 ; Spitz, 1990). Jorge et al (1987) menyatakan bahwa PSARP dapat digunakan untuk penderita dewasa terpilih untuk mendapatkan kontinensia fekal terbaik sesudah operasi. Sedangkan Iwai et al (1988) mendapatkan kontinensia fekal dan fungsi seksual yang baikdengan tindakan abdominoperineal rektoplasti.

Prognosis

Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal. Sedangkan kelainan anorektal letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan sakroperineal atau abdominoperineal, pada kelainan ini sfingterani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter ani internus, maka kontinensia fekal tergantung fungsi otot puborektalis (DeLorimer 1981 ; Iwai et al 1988). Ong dan Beasley (1990) mendapatkan perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan anorektal letak rendah yang dilakukan operasi perineal lebih dari 90% penderita mencapai kontrol anorektal yang secara sosial dapat diterima. Insidensi “soiling” pada penderita umur lebih 10 tahun lebih rendah dari penderita yang lebih muda. Insidensi “Smearing” atau Stainning” tidak mengurang dengan bertambahnya usia. Pada kelainan anorektal letak tinggi hasilnya hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol kontinensia fekal. Pada wanita hasilnya lebih baik daripada laki-laki karena pada wanita lesi seringkali intermediet. Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan melalui perineum tanpa membuka abdomen (Smith, 1990). Beberapa penderita dengan kelainan anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila dilakukan pembedahan dibanding letak rendah.

Kelainan dinding perut merupakan kecacatan yang relatif sering, muncul kira-kira 1 dalam 2.000 kelahiran hidup. Pemeriksaan dinding depan abdomen dan penempelan tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG pada trimester kedua dan ketiga. Dua kelainan yang tersering adalah gastroschisis dan omphalocele.

Omphalocelle oleh Ambrois Pare (1510-1590) dilaporkan sebagai keadaan yang serius yang membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek. Sampai satu abad terakhir saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair secara primer pada omphalocele.

Pada abad ke sembilanbelas terminologi gastroschisis / belly cleft pertama kali digunakan dan dipisahkan dari exomphalos, Moore dan Strokes menyatakan bahwa terminologi gastroschisis disediakan untuk kelainan defek dinding abdomen yang mempunyai penempelan tali pusat  yang normal, tidak adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen. Gastroschisis adalah penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus dan lambung melalui lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar.

Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan.  Omphalocele biasanya berhubungan dengan kelainan kromosom atau kelainan jantung sedangkan bayi dengan gastroschisis jarang ditemukan dengan kelainan tersebut kecuali adanya atresia usus. Nama lain : Paraomphalocele, Laparoschisis, abdominoschisis

Epidemiologi

Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan peningkatan resiko gastroschisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah  sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obat-obat penenang memberikan kenaikan resiko malformasi. Penelitian epidemologi di eropa juga menunjukan peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20 tahun. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilannya. (Aschraft, 2000)

Embrologi

Pertumbuhan janin dan pembentukannya diatur oleh proses spesifik pada waktu dan tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan. Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlibat dalam pembentukan jaringan baru.

Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang ditandai secara histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast (ektoderm) dan epitel kubus epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ektoderm) yang akan menjadi salah satu neuroektoderm atau epitel permukaan, dan hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ dalam perut. Pembentukan dari lapisan germinal yang ketiga (mesoblast) muncul  seiring dengan perubahan bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan longitudinal dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali.

Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam. Lipatan  dari tubuh (cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah  embrio dimana amnion tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik  ini menyebabkan berbagai macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus akan kembali kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau omphalocele, menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut. (Moore, 1998) Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen pada gastroschisis termasuk berikut ini.

-  Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya tekanan abdomen.

- Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan pembuluh darah melibatkan arteri omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding abdomen lokal yang kemudian pecah.

-  Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya diserap dan tumbuhya jembatan kulit antara  defek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG prenatal secara berurutan. (Glasser, 2003)

Genetika

Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang kemungkinan timbulnya kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai sekarang tercatat tujuh kasus yang dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu keluarga. Pada keluarga ini muncul pada saudara kandung, saudara satu orang tua, sepupu  pertama, sepupu kedua, paman dan keponakannya. Dalam keluarga ini semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga keluarga yang mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami dua saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama yang muncul pada saudara kandung seayah.  Setelah semua kasus yang dilaporkan tersebut melalui jalur maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak genetik yang berperan dalam penyakit ini.  Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak menunjukan hal yang sama.

Dari kasus-kasus tersebut kita menegakan diagnosis dengan USG, dan membedakan antara gastroschisis dengan omphalocele melalui letak masuknya tali pusat, adanya lapisan penutup,  dan organ apa yang keluar melalui defek. Dengan keakuratan mendekati 100%. Pembedaan ini sangat penting pada kehamilan  dini karena seringnya ditemukan kelainan lainnya dan kelainan kromosom pada omphalocele  Jadi dari  penelitian ini dapat disimpulkan adanya kemungkinan kejadian  dalam keluarga yang rendah 3,5%, jalur transmisi penyakit ini secara signifikan dapat terjadi melalui kedua jalur baik maternal maupun paternal. Pemeriksaan USG pada keluarga penderita diindikasikan sebagai diagnosis dini. (Maness, Phillips, & Cohen, 1994)

Diagnosis

Sekitar minggu ke 16 dari kehamilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter spesialis kandungan biasanya akan melakukan pemeriksaan ultrasonografi USG. USG akan menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus diluar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester kedua kehamilan.  Ini berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastroschisis yang secara  statistik  kadar AFP gastroschisis lebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti estriol  dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak terbukti berguna secara klinik

Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang-kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis diawasi secara hati-hati dengan USG untuk memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat didalam uterus dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial  ini tergantung dari keadaan kehamilan dan janin. (UCSF, 2002)

Gambaran klinis

Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5cm vertikal, dan pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus

Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus.

Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali ke normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi pertama.

Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.

Klinis perbandingan antara Omphalocele Gastroschisis

Faktor	Omphalocele	Gastroschisis
Lokasi	Cincin umbilicus	Samping umbilikus
Defek ukuran	Besar (2-10 cm)	Kecil (2-4 cm)
Tali pusat	Menempel pada kantong	Normal
Kantong	Ada	Tidak
Isi	Hepar, usus.	Usus, gonad.
Usus	Normal	Kusut , meradang
Malrotasi	Ada	Ada
Abdomen kecil	Ada	Ada
Fungsi Intestinal	Normal	Fungsi menurun pada awal
Anomali lain	Sering  (30-70%)	Tidak biasa kecuali atresia usus.

American Pediatric Surgical Association, 2004

Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus, dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5% penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan  undescesus testis pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil. Kedua jenis kelamin terkena secara sama. Ibu yang umur belasan sekitar 25%. Sekitar 40% mereka prematur atau kecil untuk masa kehamilan. Bayi dengan gastroschisis biasanya mempunyai malrotasi dan kira-kira 23%mempunyai atresia usus atau stenosis. (Stovroff dan Teague, 2003) Begitu dilahirkan bayi dengan gastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti dihindar. Biasanya digunakan plastik steril untuk memasukan usus. ( BMS,  2004)

Penatalaksanaan

Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasan dari bagian obstetrik  untuk dilakukan seksio sesaria.

Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan. Bila diagnosis sudah dapat ditegakan dalam kandungan, sangatlah beralasan bila kelahiran dilakukan di rumah sakit pusat rujukan

Satu hal yang paling diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang menjadi sangat rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi akan mengalami perawatan di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti diketahui bayi dengan gastroschisis mempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku, dan mengelupas. Salah satu teori dari kerak ini adalah ( pada kenyataannya beberapa bayi sedikit atau tidak mempunyai kerak yang mengelupas ini.) disebabkan karena lamanya usus terpapar oleh cairan amnion menyebabkan kerusakan yang progresif. Dalam lain kata membatasi waktu pemaparan usus oleh cairan amnion ( atau mengencerkan cairan tersebut dengan cairan saline steril ke dalam rahim) secara teori dapat menurunkan terjadinya kerusakan pada usus.

Pre operatif

Segera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang terpapar menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan konsekuensi adanya sok hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah mengalami banyak kerusakan iskemi jaringan pada organ tubuhnya karena defisit perfusi. Pemberian  cairan  20 ml/kg segera diberikan setelah terpasang jalur intravena. Resusitasi hanya menggunakan D5/RL atau D5/RL ditambah albumin . pemberian cepat setara dengan tiga sampai empat kali kecepatan cairan rumatan harus dipastikan sampai produksi urin mencapai 1,5 sampai 2 ml/kg/jam atau 40 ml/kg/hr.

Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung NaCl dengan sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus tidak melipat diatas tepi defek sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila defek kecil dan arteri mesenterika terjepit maka dilebarkan sampai di tengah 1-2 cm untuk melebarkan defek dan membebaskan jepitan. Lindungi usus dengan kasa gulung yang lembut beberapa kali diakhiri dengan ikatan angka delapan akan menjaga usus adekuat. Bayi kemudian ditempatkan pada kantong plastik dengan kepala diluar untuk mengurangi kehilangan cairan ke udara luar.

Segera diberikan antibiotik spectrum luas, pemasangan selang orogastrik untuk dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan untuk menjaga temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat transport yang baik harus diusahakan. Bila kanulasi intravena mengalami kesulitan maka segera dikirim tanpa menunggu. ( Filston & Izant, 1985)

Operasi pada gastroschisis bertujuan untuk memperbaiki defek congenital dimana  sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar abdomen. Mengembalikan organ-organ tersebut  ke dalam cavum abdomen melalui defek, menutup defek bila mungkin  atau membuat kantong steril untuk melindungi usus pada saat mereka perlahan masuk ke cavum abdomen.

Pada tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan modifikasi pada tehnik Schuster’s untuk penanganan gastroschisis. Lembaran Silastic dijahitkan pada defek dinding abdomen luas seluruh ketebalannya dan menutupi seluruh usus yang keluar, reduksi dipermudah dengan peregangan otot abdomen, mengosongkan lambung dan kandung kemih, mengosongkan kolon secara manual.

Faktor utama untuk mereduksi isi abdomen yang keluar adalah menurunkan peradangan intestinal, yang menyebabkan perubahan dari kaku, menggumpal, menjadi lunak , lentur yang nanti akan menyelinap masuk ke rongga abdomen. Penutupan yang terlalu kencang dari dinding abdomen harus dihindari, bila melewati batas diafragma akan menyebabkan peningkatan tekanan inspirasi untuk mengkompensasi peningkatan tahanan jalan nafas. Pada umumnya, tekanan puncak inspirasi PIPs, lebih tinggi dari 25 mmHg harus dihindari, High-frequency oscillatory merupakan alternatif untuk ventilasi konvensional bila tekanan intra abdomen mulai naik. Sebagai tambahan , penutupan yang terlalu kencang menghalangi venous return ke jantung, mengurangi  cardiac output dan menurunkan aliran darah ginjal dan laju filtrasi ginjal. Trombosis vena renalis dan gagal ginjal mungkin terjadi. Hilangnya aliran darah mesenterika akan meningkatkan berkembangnya NEC.

Untuk  menghindari masalah ini, dipakai tehnik untuk memonitor CVP central venous pressure (CVP), tekanan intra abdomen, tekanan intra vesika, dan tekanan dalam gaster  ( yang tidak boleh lebih dari 20 cm    air )                                                                      (Glasser, 2003)

Tehnik operasi

Bayi diletakan pada pada meja operasi dengan penghangat dalam stadium anastesi terintubasi. Antiseptic medan operasi dengan povidone iodine. Kemudian daerah yang telah di antisepsis ditutup dengan kasa steril diatas abdomen. Asisten melakukan irigasi melalui rektum dengan kateter besar dengan larutan hangat dengan 1% asetillsitein. Keteter dibimbing melalui usus sampai semua mekonium keluar.

Prosedur ini dilanjutkan dengan dekompresi lambung dan duodenum dengan pipa orogastrik. Ini akan mengurangi ukuran usus yang akan dimasukan kedalam kavum abdomen. Usus dan dinding abdomen sekali lagi di antisepsi dengan povidon iodine, kasa steril diganti dengan yang baru. Pembuluh darah umbilical dan urakus biasanya terletak dibawah kulit jauh dari defek. Bila defek di abdomen keberukuran kecil maka diperlebar dengan irisan ke atas kearah xipoid dan ke bawah kearah pubis. Kulit tidak boleh dipisahkan dari tepi defek untuk saat ini, karena masih mungkin untuk menggunakan kantung silo.

Dinding abdomen diregangkan. Jari salah satu tangan diletakan pada dinding posterior abdomen sedangakan jari tangan yang lain menekan dengan konstan menggunakan gerakan memijat ke anterior dan lateral dinding. Prosedur ini dilakukan harus dengan kuat. Untuk relaksasi selanjutnya mungkin dibutuhkan pemotongan fasia pada garis tengah di bawah kulit ke atas ke xipoid ke bawah ke pubis.  Kemudian dengan diseksi tajam yang hati-hati usus saling dipisahkan dan eksudat gelatine di buang.

Prosedur ini akan membebaskan usus dari pemendekan dan    kekakuan. Tetapi tidak perlu dilakukan tindakan  atau usaha untuk mengelupas lapisan yang mengering. Karena ini adalah lapisan seromuskular yang menebal, udem dan pelepasannya akan menyebabkan perdarahan. Setelah itu seluruh usus diperiksa untuk mencari kelainan yang lain. Dicari daerah dengan ganggren, perforasi, atau atresia yang nantinya akan direseksi dan dilakukan anastomose usus end to end. Sekali lagi abdomen diregangkan ke segala arah, tapi kali ini diberikan pelumpuh otot oleh anestesi. Usus ditempatkan dalam abdomen, dimulai dengan meletakan duodenum dan jejunum di sebelah kanan, kolon dan sekum diletakan disebelah kiri sehingga posisi non rotasi tetap dipertahankan.  Terkadang, testis kiri berada diluar rongga abdomen. Maka testis dimasukan kedalam scrotum melalui cincin luar dan dijahitkan dengan scrotum. Bila semua bagian usus telah masuk ke abdomen yang telah diregangkan maka usaha selanjutnya untuk menutup fasia, dalam banyak kasus penutupan fasia secara langsung dapat dilakukan. Menggunakan benang absorbable 3.0 monofilamen.

Bila penutupan fasia terlalu kencang maka kulit dideseksi kebelakang dari defek 2 cm dan fasia dibebaskan ke xipoid dan ke pubis. Setelah meregangkan kulit, kulit dijahit subkutikuler dan ditutup dengan plester steril. Ini tidak meninggalkan hernia ventralis yang besar tetapi hanya diastasis pada garis tengah yang akan ditutup dengan mudah pada tahun pertama. Tetapi tetapi bila tetap tidak memungkinkan maka akan digunakan lapisan silastik setebal 0,007 inc dengan jahitan matras atau angka delapan ke kulit fasia dan peritoneum, permukaan yang halus dihadapkan ke usus, kedua silo kemudian dijahit dengan jahitan kontinyu, setelah itu diantisepsis dengan povidon iodine. Dan ditutup ulang dengan silo lapisan kedua. (Raffensperger, 1990) Pada keadaan usus yang odem dan kaku sangat berat mungkin tidak dapat dilakukan perbaikan primer pada kelainan atresia atau stenosis. Kelainan ini dapat diperbaiki dalam waktu 6-8 minggu pada saat radang dan penebalan sudah mengalami resolusi. Bila ada kasus volvulus atau nekrosis usus yang tidak viabel harus direseksi yang kemudian langsung di anastomosis.  Tetapi bila keadaan sangat jelek maka dilakukan enterostomi proksimal sesuai kebutuhan. (Geissler, 2000)

Post operasi

Pemberian  perlindungan antibiotik

Melakukan penutupan menyeluruh sesegera mungkin. Tiga sampai empat hari seharusnya sudah dapat menyelesaikan penutupan bila menggunakan silo.

Memenuhi dan menjaga volume secara penuh. Mungkin memerlukan jumlah cairan yang besar pada bayi yang mempunyai mengalami hipoperfusi yang berat pada integritas kapilernya.

Pengawasan analisa gas darah dan tekanan vena sentral. Diperlukan bantuan pada ventilasi dan kardiak output. Tekanan positif dan ekspiratori sangatlah penting untuk bayi yang mengalami kerusakan kapiler.

Mengenali sepsis sesegera mungkin dengan pengawasan hitung trombosit dan pengawasan kultur darah, dan melakukan terapi sebaik mungkin bila itu muncul.

Memulai nutrisi total parenteral sesegera setelah pemasangan monitor vena sentral. TPN diteruskan sampai pemberian nutrisi peroral dapat diterima.

Terutama pada bayi yang mempunyai volvulus atau atresia yang direpair akan mempunyai usus yang pendek, ketidak mampuan mengkonsumsi nutrisi per oral akan berkepanjangan dan menjadi masalah. Maka diadakan peningkatan bertahap volume dan konsentrasi dari formula predigesti dan dijalankan sampai dapat menerima volume dan konsentrasi penuh. Baru kemudian formula standard yang komplek bisa ditambahkan pada awalnya sebagian kecil dari seluruh volume makanan. ( Filston & Izant, 1985)

Komplikasi:

Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan menyebabkan gangguan pengembangan paru)

Nekrosis usus / nekrosis.

Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan bekas luka  yang tipis.

Komplikasi dari operasi abdomen adalah peritonitis dan paralisis usus sementara

Bila kerusakan usus halus terlalu banyak, bayi mungkin akan mengalami short bowel syndrome dan mengalami gangguan pencernaan dan penyerapan.

Prognosis

Prognosis tergantung dari derajat beratnya masalah yang muncul, termasuk prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena peradangan.

Banyak bedah anak percaya bahwa prognosis meningkat karena pemeriksaan USG dan diagnosis pada kehamilan yang menyebabkan kita bisa menentukan cara terbaik untuk melahirkan bayi tersebut di senter pengobatan. Tahun lalu penutupan abdomen secara langsung pada bayi dengan gastroschisis tidak  wajar, biasanya kita memerlukan silo untuk menutup defek. Sekarang penutupan primer sudah dapat dicapai. Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis omphalocele tiga kali lebih buruk dibanding dengan gastroschisis karena seringnya kasus yang berhubungan dengan kelainan congenital yang lain. (Stovroff dan Teague, 2003)

Sejarah

Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring)  atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput.  Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly.

Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise Pare pada tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara akurat dan melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa pemberian agen-agen eskarotik pada permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi. Pendekatan penatalaksanaan tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah diantaranya memerlukan waktu yang lama, sehingga membutukan pula nutrisi dan me metabolik yang toll. Selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi.

Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis.

Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Akhirnya pada tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan pada suatu teknik “Silo”, dimana organ-organ abdomen yang mengalami herniasi  ditutup dengan satu lapis silastic yang dilekatkan ke fascia dinding abdomen. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap kedalam kavum abdomen melalui progessiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. Semenjak penenemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer dimungkinkan pada masa-masa awal bayi.  Sampai saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Usaha tersebut meliputi manajemen prenatal dan postnatal.

Omphalocele suatu keadaan dimana viseral abdominalterdapat di luar cavum abdomen tetapi masihdi dalam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai kantong bening tidakberpembuluh darah yang terdiri darilapisan peritoneum dan lapisan amnion pada pangkal tali pusat. Omfalokel adalah herniasi sebagian isi intra abdomen melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat.  Ukurannya bervariasi dalam sentimeter, di dalamnya berisi    seluruh midgut, gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, omfalokel berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan kromosom.

Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil yang meragukan dengan peningkatan risiko infeksi.  Sedang pada pendekatan operatif kendala perlunya reintervensi.  Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya dilakukan pada umur 3-6 bulan.  Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda mempunyai prognosis yang buruk.  Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan yang layak dikemukakan.  Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama

Sudah lama dikenal bahwa omfalokel sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain, hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18, 21), frekwensinya cenderung menurun, kelainan jantung kongenital, sindrom Beckwith-Wiedemann (bayi dengan besar masa kehamilan;hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula suprarenalis dan pankreas; makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka);  Pentalogi Cantrell dan

sindrom Prune Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen, kelainan genitourinaria, kriptorcismus). Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen.

Embriologi

Pada awal minggu ke-3 perkembangan emrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :

1      Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial.

2      Lipatan samping (lateral fld).

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar à omfalokel

3     Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgutyang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan  pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus

Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena  kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan.

Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya.

Etiologi

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain  Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya

(1) syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd

(2) syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom seperti yang telah disebutkan.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1           Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

2           Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3           Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

Diagnosis

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim   atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:

1. Tipe 1 : diameter defek   < 2,5 cm
2. Tipe 2 : diameter defek   2,5 – 5 cm
3. Tipe 3 : diameter defek   > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

• Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat  minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.  Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin.

• Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat  dan tidak mengandung vasa atau nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan  dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi  dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut  Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele.

Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

Diagnosa banding

	omphalokel	hernis umbilikalis kongenital	gastroskisis
Lokasi defek	Pada cincin umbilikus (umbilikal ring)	Pada cincin umbilikus	Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus
Diameter/ukuran defek (cm)	4-12 cm	< 4 cm	< 4 cm
Kavum abdomen	Kecil terutama pada giant omphalocele	normal	normal
Kantong	+	+	-
Kandungan kantong	Seluruh organ abdomen	Beberapa loop usus	Biasanya gaster atau usus
Letak tali pusat (umbilical cord)	Pada puncak kantong	Pada puncak kantong	Terpisah dengan kantong, biasanya di lateral
Keadaan permukaan organ abdomen/usus	normal	normal	Memendek atau terdapat bercak eksudat
Malrotasi	sering	-	jarang
Atresia dan strangulasi	jarang	-	sering
Hubungan dengan kelainan kongenital	sering	sering terdapat divertikulum Meckel)	jarang

Penatalaksanaan

1. A. Penatalaksanaan prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.

b. Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir  (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.

• §         Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah sbb:

1. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
2. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. Posisi  kepala sebaiknya lebih tinggi  untuk memperlancar drainase.
3. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.
4. pasang pipa nasogastrik  atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.
5. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen.
6. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk  pemberian antibitika broad spektrum.
7. lakukan monitoring dan stabilisiasi  suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit
8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.
9. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan
10. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen.

1         Pertolongan pertama saat lahir

1. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya dibungkus dengan plastic.
2. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen
3. Pasang NGT dan rectal tube
4. Antibiotika

2          Konservatif

Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada omfaokel dengan diameter > 5 cm

Perawtan secara :

1. Bayidijaga agar tetap hangat
2. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo yang dikecilkan secara bertahap
3. Posisipenderita miring
4. NGT diisap-isap tiap 30 menit

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status  kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong  dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding  dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah:

1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.

1. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.
2. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika  infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena  bisa menghasilkan  blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup  yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

1.     Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam.  Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi

2. Staged closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak  dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa  kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.²¹ Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.⁴ Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”

• Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan  terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis.² Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak² Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.

• Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang  reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al  (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang.  Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen  tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.

1. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.
2. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Menurut   Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak

NGT dengan penghisap melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga  usus berada di dinding abdomen . bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas. kasa yang dibasahi larutan garam/saline  tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas. dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan. infus melalui lengan. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.

Ruptur kantong

NGT dengan penghisap melapisi usus yang terburai dengan kasa salin  dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. monitor suhu dan pH. pasang infus. antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus. viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11.

Penanganan pascaoperasi

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam  waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda⁵ Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru.⁷ Keadaan itu semua dapat menimbulkan  hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Wakhlu A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.⁵ Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak